今日资讯

广 西

9月12日,广西零新增

9月12日0至24时,全区无新增本土确诊病例、疑似病例和无症状感染者。

现有境外输入确诊病例17例,境外输入无症状感染者4例。现有密切接触者41人。

全区累计报告确诊病例292例,累计治愈出院273例,死亡2例,现在治确诊病例17例。(来源:广西卫健委)

广西今年将建

保障性租赁住房13930套

为进一步解决新市民、青年人的住房困难,广西年内计划在全区范围内建设保障性租赁住房13930套。截至7月底,已开工11440套,基本建成8个项目共3097套。

下一步,广西将增加保障性租赁住房供给,支持各地将闲置和低效利用的商业办公、旅馆、厂房等非居住存量房屋改建为保障性租赁住房;支持专业化、规模化住房租赁企业参与保障性租赁住房建设和运营。同时,坚决防止保障性租赁住房上市销售、变相销售、骗取优惠政策或违规经营等问题。

为了让更多新市民加快实现从“漂”到“稳”的过渡,广西正加速布局完善各项扶持政策,并指导各地因地制宜合理制定计划。该负责人表示,在不断扩大住房保障覆盖面,有效缓解更多新市民和青年人的住房困难的同时,广西各地也正从年轻人对住房品质的“软需求”出发,更加用心建设保障性租赁住房,完善配套设施。(来源:南宁晚报)

广西一新生儿全身散发甜甜香味

一查发现……

出生仅10天、体重2.6KG的糖糖(化名)来自广西梧州市蒙山县,从出生起,糖糖就和别的宝宝不一样——她精神很差、喂养困难,特别爱睡觉,浑身自带一股甜甜的味道,出汗或者尿尿后,浑身散发出的那种烧焦的枫糖香味会更加明显,洗澡也洗不掉。

近日,糖糖安全转运至广西柳州市妇幼保健院,经新生儿科、重症医学科、医学遗传科、营养科等多学科MDT会诊,高度怀疑糖糖患上的是一种罕见病——枫糖尿病。

打开网易新闻 查看更多图片

枫糖尿病,为常染色体隐性遗传病,由于支链a酮酸脱氢酶复合体的缺乏所致,发病率约为1/18.5万。在人体中主要支链氨基酸有亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。像其他氨基酸一样,支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分,也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸,α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与,如果BCKD活性缺乏,则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质,正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。因为尿中排出大量的支链α-酮酸,具有特殊枫糖气味而得名。

得了“枫糖尿症”的糖糖,天生身体里缺少一种酶,导致她不能代谢蛋白质里的某种氨基酸,随着这种氨基酸的衍生物在她体内蓄积,对脑组织产生神经毒性作用。简言之,就是糖糖如果不及时治疗,她会因为反复发作的代谢紊乱或神经功能障碍而死亡。

让人痛心的是,此时的糖糖已经出现了严重失代偿性代谢性酸中毒、氨基酸异常等症状,病情十分危重。广西柳州市妇幼保健院重症医学科综合评估后,建议对糖糖进行连续肾脏替代治疗(CRRT),以清除患儿体内的有害物质,避免病情往更棘手的情况发展。

连续肾脏替代治疗(CRRT)是指一组体外血液净化的治疗技术,是所有连续、缓慢清除水分和溶质方式的总称。通俗来说,就是用一个仪器来代替肾脏代谢,连续地把宝宝体内的血液引出到体外进行血液净化,以清除宝宝体内的有害物质,纠正水电解质紊乱,确保营养支持,促进肾功能恢复及清除各种细胞因子、炎性介质。

重症医学科副主任张森雄说,新生儿的血管细、血容量小、体重低,CRRT治疗在操作上远比成人难得多,能成功运用于救治新生儿更是相当不容易,更何况是如此低体重的孩子。

为了确保CRRT治疗实施顺利,医生们制定了严密周全的医疗诊疗、护理计划。最终,经过2次连续血液净化后,糖糖的病情逐渐平稳,并顺利脱离呼吸机,并于9月2日转入新生儿科做进一步治疗。

像枫糖尿病此类罕见基因病,父母同时是致病基因的携带者,将有25%的几率生下遗传病患儿,在未生育前可以通过胚胎植入前遗传学检测(第三代试管婴儿)或产前诊断进行防控。

如果孩子已经出生,则应尽快完成新生儿筛查,早筛查、早诊断、早治疗。糖糖如能在症状前开始饮食治疗,有较大机会能存活。如果在发病后开始治疗,患儿可能遗留不可逆性脑损害。(来源:柳州市妇幼保健院)

南 宁

9月12日,南宁零新增

2021年9月12日0-24时,南宁市无新增本地确诊病例、疑似病例和无症状感染者。

截至9月12日24时,全市累计报告本地确诊病例56例,累计治愈出院56例。现有密切接触者13人在集中隔离医学观察。(来源:南宁卫健委)

服 务


广西壮族自治区人民政府

关于在全区城市

试鸣防空警报的公告

为增强市民的国防观念和防空意识,提高对防空警报信号的识别和认知度,根据《中华人民共和国人民防空法》规定,自治区人民政府决定,2021年9月18日上午10时00分至10时15分,在全区范围内统一试鸣防空警报暨组织部分人员疏散隐蔽演练。防空警报试鸣按照“预先警报”“空袭警报”“解除警报”的顺序进行。预先警报:鸣响36秒,停24秒,反复3遍,时间3分钟;空袭警报:鸣响6秒,停6秒,反复15遍,时间3分钟;解除警报:连续鸣响,时间3分钟。防空警报试鸣期间,除部分参加相关防空疏散隐蔽演练的人员外,其他市民和过往人员在听到警报后保持正常的工作和生活秩序。

特此公告

广西壮族自治区人民政府

2021年9月13日

-end-

|内容来源:嗨南宁