导语：大疱性天疱疮是一种发生在中老年人的自身免疫性肿瘤病。其特点是免疫反应物沉积在大疱皮下，上皮膜和存在的抗体的基础膜带。该病通过及时有效地治疗，预后大多良好，不会影响患者的日常生活和寿命。
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患上这种疾病的患者，其患病的病因需要多做了解
（一）病因概述
该病的病因尚不清楚，大多数患者血清抗体对抗基质膜，抗体和基质透明板部位靶抗原结合，活化补体，在补充中加入趋化因子白细胞和释放酶，导致表皮泡形成。
（二）基本病因
1、药物
快速尿潴留、心搏停止、氟尿嘧啶、苯甲酸苄酯和磺胺药物在表皮基底物中引起抗原性改变，或者药物本身与它们结合导致皮肤损伤。
2、紫外线辐射
紫外线感染表皮基底层，引起抗原性改变，对基底韧带产生抗体，并破坏连接表皮和真皮的锚固样纤维。
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患上这种疾病的患者，会有哪些症状表现呢
（一）症状概述
这种疾病见于瘙痒和非特异性皮疹。其次是水泡，大水疱，糜烂的脸不容易扩大，愈合快。留下的色素斑比较多，不易留下疤痕。一般没有全身症状。
（二）典型症状
1、前驱症状
它通常伴有发痒和四肢的非特异性皮肤损害，并可能持续数天至数年。疹子可能是荨麻疹或湿疹，可能持续数周到数月后才出现水泡。
2、皮肤损伤的特征
前驱症状后，出现红斑或正常皮肤半球形神经大水泡，一般为樱桃至核桃仁大小，甚至鸭蛋大小均匀，好发于胸腹、腋窝、腹股沟、四肢伸直，一周内全身。鳞茎壁紧张而厚实，水泡状液透明或偶尔出血，肾病迹象呈阴性。
水泡在一周内破裂，糜烂，然后痂愈合，痂脱落与色素沉着，不留疤痕。疹子成批出现或者来来去去。在8%~39%的黏膜损伤患者中，大多发生在皮肤病变的一般时期或病情的晚期，较容易治愈。主要是口腔黏膜出现小水泡，糜烂，少量可见生殖器粘膜损伤。
（三）并发症
疱疮破裂后可能出现感染，病菌进入血液后可出现菌血症或脓毒症，也可能有支气管肺炎等继发感染。
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患上疾病的患者，应该如何进行检查治疗，值得我们注意
（一）预期检查
当患者皮肤发红、瘙痒、红斑或丘疹，或起疱、大疱时，应及时就诊就医。在进行医学检查以初步了解患者病情后，医生将进一步建议患者接受相关的化验，如血清学检查、免疫荧光检查和病理学检查，以协助诊断，例如组织病理学、免疫电子显微镜、直接免疫荧光检查和皮肤检查是否有盐度裂开。
（二）医学检查
医生将观察和触摸病变部位，了解其位置、大小和范围。为了区别天疱疮，我们还需要有一个检查尼尔主义，这是阴性的病人。包括以下四种情况：
1、拖拽病人受损的水泡壁，阳性内布拉斯加可以远离角质层相当远，甚至显得皮肤正常。
2、按压两个水泡之间正常的皮肤外观，内布拉斯加正面角质层很容易擦除，并暴露出来的糜烂。
3、当病人按压完全健康的皮肤，而皮肤从未出现皮疹时，艾滋病毒抗体阳性者的许多部位的角质层也可以被切除。
4、用手指按压水泡，内布拉斯加的积极人士可以看到水泡的内容随着表皮的隆起而四处蔓延。
（三）实验室检查
1、血清学检查
嗜酸性粒细胞在外周血中增加50%，IgE水平在85%。高血压的缓解伴随着血清中lgE水平的下降。
2、免疫印迹，酶联免疫吸附测定
一种定性和定量的方法，通过将可溶性抗原或抗体与聚苯乙烯等固相载体结合来检测免疫反应。
（四）病理检查
医生将适量的表皮组织用于病理检查，其中水肿性红斑损伤检查最有价值。病理切片显示表皮水泡，嗜酸性粒细胞浸润，无棘轮释放。嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和嗜中性白细胞在真皮乳头层的血管周围浸润。
（五）其他检查
1、免疫显微镜
可见裂隙出现在基板膜带透明板中。
2、直接免疫荧光
最容易诊断的皮肤损伤应该来自水泡附近的发炎皮肤。结果表明，IgG和/或C3在BMZ上呈线性沉积，有时还伴随着IGA和igm纤维蛋白沉积。活动性病例阳性率为95%。
3、用裂开的盐进行皮肤检查
病变皮肤用1mol/LNaCl治疗，皮肤在透明板裂开。DIF显示，IgG和/或补体C3沉积在破裂皮肤的表皮层。
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患病的患者，除了需要及时地治疗，良好的护理也很重要
（一）心理护理
1、心理特征
由于患者经常皮肤病变，会严重影响外观，此外，由于反复患病，治疗困难，患者往往表现出焦虑、不安、自卑等不良情绪，有时甚至脾气不好，不配合治疗。因此，治疗难度进一步增加，疗效受到影响。
2、护理要点
（1）家庭成员应主动与患者沟通，及时指导和安慰患者，帮助患者稳定情绪，正确面对疾病，提高治疗依从性。
（2）患者可通过散步、听音乐、倾诉或与医生交流来恢复不良心态，以了解疾病的治疗方法，树立治疗信心，并积极配合治疗。
（二）用药护理
1、严格按照医生的用药建议，了解用药、用量、注意事项和不良反应，一旦出现不适，及时告知医生，是医生及时调整用药，防止延误治疗。
2、用免疫抑制剂应观察口腔黏膜有无真菌感染，做好口腔护理，饭后用温水或生理盐水漱口，以免口腔感染。
（三）饮食管理
天疱疮患者除了积极配合治疗外，还需要注意饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于疾病的控制。
结语：治疗方案是根据病变程度和疾病进展速度确定的。治疗的目的是用最少的药物来抑制疾病的活动。天疱疮患者多为老年人，对药物不良反应敏感。糖皮质激素乳剂的唯一作用可达到治疗目的。对于全身炎症的病人需要进行系统的治疗。