导语：天疱疮是一种自身免疫性慢性大疱性皮肤病，病因不明。患者可表现为腋窝、四肢等部位的水泡、皮肤糜烂等病变。预后一般良好，但有些病人也可能死于继发性感染。
首先要明确该病的发病的原因，以及在发病时所表现出来的各种症状
1、病情概述
该病是天疱疮的一种，是一种自身免疫性疾病。目前，人们认为，有抗体的细胞间的连接表皮，这导致皮肤松弛和水泡。病变发生在褶皱区，如腋窝、口腔内。发病部位为周围和四肢。
皮肤病变最初是薄壁水疱，水疱破裂后，侵蚀表面可能出现乳头状肉芽。自觉症状、瘙痒、疼痛等并不明显。不同类型的症状不同，对慢性过程轻，轻度疾病，自我缓解；严重疾病病程长，没有适当的治疗是很难缓解的。
2、典型症状
（1）Hallopea病症，体重较轻
典型的临床表现是腋窝、腹股沟或脚趾鳞屑的疣状增生，皮肤病变在头皮或外生殖器也很常见，或发生在黏膜，如嘴唇红边、内唇、鼻孔或口腔。口腔黏膜有增生性脓疱病灶被称为增生性化脓性口腔炎。
例：本病病程通常很长，损害达到一定程度后即停止发展。经过若干年的逐渐消退，疤痕愈合，剩下的色素几天后就消失了。
（2）诺依曼·森严的宪法
首例患者可有口腔黏膜损伤，表现为大疱性松弛，疱疹膜破裂后迅速显露剥脱并引起剧烈疼痛。患者倾向于在疼痛中进食而不是进食，这阻碍了他们的营养。
例如患者头皮、手、腋窝、脐部、腹股沟、外生殖器等部位可能有皮疹，常首先发生在女性身上，并扩散到别的地方。皮疹发生在黏膜损伤之前或之后。当皮疹放松时，大水泡在破裂剥脱后很快形成，快速出现乳头状增生，表面有少量的恶臭化脓分泌物和黄褐色污物，周围有一圈红色晕。
皮损容易聚集，可伸缩，范围和大小不同，一般不覆盖全身。症状有时缓解，有时恶化，可以常年发作，而有些长期不发作。
3、并发症
有些人的并发症，如长期使用糖皮质激素引起的感染和身体虚弱，可表现为气味、发烧和皮肤损害的其他症状，甚至可能导致死亡。
对于该病的检查要有一定依据，根据患者的具体情况进行针对性治疗
1、预期的检查
在皮肤、口腔黏膜出现皱纹等水疱、糜烂等表现时，需要及时的医学建议，医生会首先对患者进行相关身体检查，然后可建议做抗体检测、细菌培养、病理检查等，以明确诊断和评估病情的严重性。
2、医学检查
一般检查是医生检查病人的位置、数量、大小、颜色、形状和其他特征。奈瑟氏菌，或棘球蚴细胞释放，这项试验可用于确定疱疹和大疱病毒是否位于表皮内或表皮下。天疱疮患者可呈阳性，说明表皮有皮损。一个积极的人可能有以下四个特点：积极的人可以用手指按压水疱，使它胀大并四处移动。
推挤两个泡状表皮之间的压力正常，阳性者其表皮很容易被擦去，暴露出糜烂的脸。积极的人的表皮也可以在推挤从未得过皮疹的病人的皮肤时被剥离。当病人被拖到破损的水泡壁时，阳性者很容易剥离表皮，甚至是正常皮肤的外观。
3、实验室检查
抗体检测，特异性抗Dsg3或DSg1抗体可通过ELISA酶联免疫吸附测定。细菌培养，在轻度患者中，采取皮肤损伤进行细菌培养，可培养多种细菌，如链球菌、金黄色葡萄球菌等。
4、病理检查
（1）检查过程
一个简单的手术步骤是切除一小块活的皮肤组织，然后进行一系列手术，并在显微镜下观察。
（2）病理表现
在早期受损棘轮层下，棘突松脱，形成裂缝或腔和绒毛。早期水蚤的特征是在基部上方有一个疏松的棘齿层，在表皮有疱，没有嗜酸性粒细胞。早期诺依曼型脓疱病中可见嗜酸性微脓肿。
目的：探讨乳头肿瘤增生在表皮角化后期和棘层肥大中的临床意义。病理变化与寻常天疱疮相似，但绒毛的形成和皮下组织扩张尤为明显。例如假人真皮内淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，其中有少量嗜中性白细胞。直接免疫荧光检查显示IgG和C3在针间沉积。
对于该病的诊断方面，还是根据患者的情况进行专门性的分析、治疗
1、诊断原则
根据特征性皮肤或黏膜有松弛的球状外观，结合病理检查、细菌培养相关性检查，可对本病作出一般诊断。诊断应区别于家族性良性慢性天疱疮和着色性真菌病。
2、鉴别诊断
本病应区别于良性慢性天疱疮、色斑、夜盲症和足霉菌、芽孢、孢子菌丝体病、疣状皮结核、坏疽性脓皮病等家族。
3、日常管理
严格遵守医嘱服药。治疗期间应密切观察激素治疗后可能出现的不良反应，长期大剂量糖皮质类固醇治疗，易诱发高血糖、高血压、低钙、应激性溃疡、谵妄、恍惚等精神兴奋症状。生活中保持生活规律，心情愉快，合理安排工作和休息时间，避免劳累过度。根据自己的身体状况进行适度锻炼，以增强体质。
注意皮肤清洁，避免划伤、热水烫伤，刺激性物质清洁和过度清洁。经常更换被褥和衣物，选择柔软的布料和床单，减少与皮肤的摩擦。在饮食中可以给予高热量、蛋白质、维生素、盐、糖，易于消化的食物，以保证摄取足够的营养，促进皮肤病变的愈合。
结语：患者应保持心理健康，适量运动，增强免疫力，注意洁肤等。此外，严格遵守医嘱，注意观察服药后的不良反应，以便及时治疗。预后取决于病人的情况以及他是否得到及时和适当的治疗。预后良好，部分患者可能因继发性感染而死亡。