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朊毒体,此前叫朊病毒,听起来你可能很熟悉。没错,恐怖的疯牛病,食人族部落的库鲁病,就是由这种毒体引起的,感染后病原体穿越脑血管障壁,缓慢破坏脑组织结构,尚无有效治疗手段,最终会导致患者死亡。

以前朊毒体被归为病毒一类,因此你熟悉的称呼可能是朊病毒,但现在科学家们已发现它并不是病毒,而只是由蛋白质构成的致病因子,由错误折叠的朊蛋白聚集而成,不包含核酸,但可以自我复制,并传递至邻近细胞,最终扩散到整个脑部,导致脑组织海绵化。

朊毒体可以在哺乳动物和人类中传播,而且比普通蛋白质更稳定,即使在120℃到130℃下加热4小时,或紫外线照射,或甲醛消杀,都不能将其消灭。由于一旦感染就难逃痛苦死亡的命运,所以人们都谈朊色变,避之而不及。

由于朊毒体对人类的巨大杀伤力,很多国家都组建了病毒实验室,对朊毒体进行专门研究,希望找出抗击和治疗朊毒体的方法,法国至少有9个实验室在进行朊毒体的研究。

然而朊毒体如此致命,研究朊毒体也充满了巨大的风险。近日,在研究人员中出现第二例感染者后,法国5个公共研究实验室已决定暂停所有与朊毒体相关的研究和实验。

2010年5月31日,对在巴黎郊外茹伊昂若萨国家农业、食品和环境研究所(INRAE)分子病毒学和免疫学部门工作的艾米莉·乔曼来说,是极为不幸的一天,从这一天开始,她的生命就进入了倒计时。

艾米莉在清洗一台仪器的低温恒温器时,锋利的镊子刺穿两层乳胶手套,钻进了她的左手拇指,并渗出了鲜血。这台低温恒温器是她用来做实验的,可以在非常低的温度下切割组织,她曾经用来切割过感染了羊疯牛病的转基因小鼠的脑切片。

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事故发生后,埃米莉就非常担心,看了多位医生,但似乎没有什么问题。一直到2017年11月,艾米莉右肩和颈部开始出现灼痛,半年后蔓延至整个右半身。

2019年1月,艾米莉变得忧郁和焦虑,出现了记忆障碍和幻觉,这时已为时太晚,三月份艾米莉被诊断可能患了变异型克-雅二氏病(vCJD)——一种朊毒体引发的传染性海绵状脑病。第一批vCJD病例出现在1990年代,是由于人们吃了受感染的牛脑和结缔组织引发的,这就是吓坏整个西方世界的疯牛病。

3个月后艾米莉在痛苦中死亡,那年她才33岁,事后的尸检证实,她患上的确实是vCJD。

艾米莉的雇主INRAE最近承认艾米莉的疾病与当年实验室事故可能存在联系,并开始要求改善实验室的安全措施,艾米莉的家人则开始对INRAE提起刑事和行政诉讼。

令人震惊的是,艾米莉的事故并不是唯一的一次,法国从事朊毒体研究的总共约有1000人,过去10年中,就有约100名左右的科学家和技术人员发生了至少17起与朊毒体相关的事故,其中5人受到了朊毒体污染的注射器或刀片刺伤、割伤。

即使是和艾米莉同一个实验室的另一名技术人员,在更早的2005年就因朊毒体感染了手指,不过幸运的是,迄今为止还没有出现vCJD的症状。

鉴于vCJD的潜伏期很长,中位数是16.7年,库鲁病潜伏期则是10.3到13.2年,但极少数会超过40年。因此这些在事故中受到影响的人员,目前并未摆脱危险,因为一旦发作,病情进展就会很快,通常会在一年内就死亡。

新近发病的患者也是一位女性,在图卢兹INRAE宿主-病原体相互作用和免疫小组工作,现在已经退休,目前还没有更多情况透露,唯一可以明确的是,她暂时还活着。

法国实验室感染朊毒体的第二例病症,会不会成为压垮朊毒体研究的最后一根稻草呢?或许在制定更严格的安全规程后,危险的朊毒体研究仍然会继续,因为每一种新的疾病都是对人类健康和生命的巨大威胁,如果不能找到对付它的办法,就会有更多的生命陷入危险之中。

所以我们虽然还不知道这位女性的名字,但我们仍然要向这两位女士致敬,正是因为勇敢者的冒险前行,更多人才得以避免不幸的悲惨命运。

参考:

Science:France issues moratorium on prion research after fatal brain disease strikes two lab workers

wikipedia:Prion,vCJD,BSE,Kuru (disease)