导语:新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜是一种由母体同体抗体破坏新生血小板而引起的出血性疾病。它是新生儿严重血栓形成的最常见原因。临床表现包括弥漫性真皮性紫癜、淤血、瘀斑、胃肠道、泌尿道出血、颅内血肿等。

及时干预和治疗后预后较好。如果孕妇不及时治疗,新生儿产后可能出现严重出血症状,涉及脑积水、颅内高压等并发症,对新生儿造成不可逆转的脑组织损伤,甚至有生命危险。

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新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜的病因

这种疾病主要是由于母婴血小板抗原的不兼容性造成的,即胎儿血小板表面有特定的父亲抗原成分,可通过胎盘进入母亲的血液循环,使母亲变得敏感,产生对胎儿特殊的抗胎儿抗体。

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新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜的症状

1、概述

该病多发生在第一个孩子身上,通常在孩子出生后1-5天内,出现出血症状的时间在出生后头一天,多与分娩损伤、新生儿窒息等有关,严重者可导致颅内出血死亡。

2、典型症状

分娩健康妇女的新生儿出现弥漫性真皮脓肿和瘀点、瘀斑,特别是在分娩过程中头部、面部、颈部和肩部受到严重压迫。有时,肿瘤部位也可能产生头皮下血肿,在严重的情况下,胃肠道,泌尿道出血或颅内出血。

3、并发症

新生儿颅内出血是本病最严重的并发症。脑出血的常见部位是脑室周围组织和心室内出血,前者可导致腹膜白质软化,后者可产生脑膜刺激症状,阻碍脑脊液循环,引起脑积水。

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新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜的诊断

1、诊断原则

对新生儿同源免疫性血小板减少性紫癜没有专门的诊断方法。医生需要结合婴儿的临床表现、实验室检查和影像学检查进行诊断。在诊断过程中,医生需要排除假性血小板减少、异常血小板的产生和继发性免疫血栓的减少。

2、鉴别诊断

(1)虚假的血小板减少症

这意味着由实验技术或其他原因引起的血小板减少与实际情况不符,即使用全自动血细胞计数机所产生的错误,导致血小板计数下降。观察到白血球周围的血小板聚集现象,即血小板与成熟中性粒细胞的粘附、斑块聚集、大斑、凝集聚集和药物诱导的假性血小板减少或遗传性大血小板增多。人工外周血涂片和显微镜检查可以排除这种疾病。

(2)产生异常低的血小板

有些疾病可能导致骨髓产生血小板巨核细胞减少从而导致血小板减少,如急症、慢性白血病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血等,突出表现为骨髓巨核细胞减少,免疫治疗效果不好,但血小板输注治疗有效,检查可轻易排除。

(3)继发性免疫血小板减少症

其他系统性免疫性疾病,如系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征引起的免疫血小板减少,往往伴随着其他系统和器官,例如肾和皮肤损伤的免疫损害。实验室检测表明,除了针对其他组织的抗体外,还存在针对血小板的特定抗体。

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新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜的治疗

1、治疗的原则

预防和治疗这种疾病的主要目的是避免和减少新生儿颅内出血,包括高危孕妇和产妇的产前治疗和新生儿管理。

2、外科处置

择期剖宫产:目前认为,胎儿血小板计数和gt;50×109/L,可进行阴道分娩,低于此水平可导致宫内凝血细胞输注,剖腹无效。择期剖宫产应合理选用产前糖皮质类固醇,以减少和避免新生儿呼吸窘迫综合征的发生。

3、治疗周期

治疗期一般受病情轻重、治疗计划、时间、年龄构成等因素的影响,个体差异可能存在。

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新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜的预后

1、一般预后

大多数病例预后良好,预后与母亲产生抗体的类型和水平有关。治疗干预不及时,可能造成颅内出血所致的血小板减少,进而对神经系统造成不可逆转的损害。

2、有害的影响

严重出血的儿童可能遭受不可逆转的神经损伤,影响日常生活质量。

3、治疗性

在产后两周内,经过严密监护和必要的营养支持,基本脱离危险,血小板计数恢复正常。

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新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜的日常

在日常生活中,患有同一种免疫性血小板减少性紫癜的患儿家庭应重视对患儿的照顾,积极配合治疗,听从医嘱,多让患儿休息,减少患儿活动。定期复查,使医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

2、心理护理

(1)心理特征

由于新生儿同源免疫性血小板减少性紫癜是一种罕见的遗传病,患儿家庭可能压力较大,情绪抑郁。

(2)护理措施

患有相同类型的免疫性血小板减少性紫癜的患儿家庭应自行调节情绪,必要时可进行心理咨询。家庭成员应主动了解病情,了解预后及可能的后遗症,听从医生的建议,积极配合治疗。

3、生活管理

(1)日常保健

给孩子洗脸、擦洗的过程中,切忌用温度过高的水,以免出现水温而导致血管外渗,从而增加出血量。

(2)注意孩子的休息

确保儿童睡眠充足,应经常给予接触等外部舒适,尽量避免哭闹,以免加重出血。

(3)家庭的自我教育

家庭需要掌握这种疾病的必要知识,每天检查血液流出点的大小和数量。照顾孩子时,尽量穿宽松柔软的衣服,确保床干干净,避免摩擦孩子的皮肤和造成流血的划痕。

根据医生的建议,检查的时间根据病情而定。如果在复查前没有出现呕吐、昏迷、抽搐、反应差、脱奶、皮肤苍白或紫斑等症状,医生将通过检查血常规确定儿童的身体状况,并查明血小板减少的原因。

如果复检前患者出现瘀点出血,或突然出现惊厥、昏迷、抽搐等神经系统症状,则需通过完善的神经物理检查、颅脑镜检查及相关实验室检查,全面判断患儿病情,明确是否颅内出血。

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新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜的饮食

1、饮食管理。

对同种免疫性血小板减少性紫癜的患儿,要注意饮食护理,养成良好的饮食习惯,帮助提高患儿的身体素质,在疾病康复中发挥重要的辅助作用。

2、食品的建议

母乳是婴儿最好的食物。应继续给儿童喂母乳。大一点的孩子应该吃营养丰富、热量充足的食物。家庭应该把食物煮得细细的、松软的,烂得介于普通饮食和半流质饮食之间,这样容易消化。

结语:新生儿同种异体免疫性血小板减少性紫癜无法预防,但可以通过在孕妇出生前注射大剂量免疫球蛋白和静脉注射血小板,缓解出血症状和提高存活率来延缓。不要吃粗糙的、生的,带刺的食物。