导语：人类作为一种生物，总是会有多种多样的疾病困扰着人们，当人们面对这种疾病的时候，应该如何治疗？在人们的认知之中，对于阵发性睡眠性血红蛋白症有着怎样的定义，它的并发症有哪些？
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的介绍
PNH患者体内正常的造血干细胞与异常克隆同时存在，但这种异常克隆细胞需在一定数量后发生。PNH红细胞具有较多的异常，其中最主要的是对补体溶血的敏感性增加，因此这是红细胞膜获得性异常溶血性贫血。
1、人们的定义
PNH是因为造血干细胞磷脂酰肌醇糖苷A(phosphatidylinositolglycanclassA,PIG-A)基因突变导致细胞膜上的一种糖肌醇磷脂(glycosylphosphatidylinositol,GPI)，从而把它固定在细胞表面的一组膜蛋白缺失，导致细胞性能发生改变，即异常细胞对补体敏感而导致贫血(通常是全血细胞减少)、血管内溶血和时有血红蛋白尿发作、血栓形成和并发感染(血栓栓塞和感染常导致病人死亡)，以及病程常迁延、生存期一般较长以及部分患者可自行缓解的获得性造血干细胞非恶性克隆性尿病。
PNH是一种早期造血干细胞异常，累及多种血细胞。因为不同类型的血细胞有不同的GPI连接蛋白，所以在PNH患者中，不同的血细胞所缺乏的膜蛋白有的相同，有的不同。在GPI连接蛋白中，有一些是明确的功能，并且不太清楚。
2、血红蛋白的变化
C3bBb表面上C3转化酶衰变加速因子(C3bBb)，即CD55可以加速C3转化酶衰变，防止补体继续激活和放大；膜攻击复合物抑制因子或称为膜反应性溶血抑制物，也称为保护素，即CD59，可防止C8、C9相互作用形成核膜攻击复合物（MIRL），也称为保护素，即CD59，可防止C8、C9相互作用形成核膜攻击复合物C5b(membraneinhibitionorofreactivelysis,MIRL)，也称为保护素，即CD59，可防止C8、C9相互作用形成核膜攻击复合物C5b(membraneinhibitionorofreacti这些都是GPI连接蛋白，都属于补体调节蛋白。PNH异常细胞缺乏这些蛋白，因而对补体敏感，是溶血和溶血发作的主要原因。而MACIF(CD59)比DAF(CD55)更为重要。由于用抗体抑制正常红细胞或先天缺乏CD55的人，对红细胞没有影响，抑制CD59的人会出现严重溶血。
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人们对于PNH的研究
PNH患者的中性粒细胞对补体敏感。病人异常的中性粒细胞还缺乏类似碱性磷酸酶等GPI连接蛋白，但其对细胞功能的影响尚未确定。在PNH患者中缺乏第三型Fcg受体(FcgRIIIb,CD16b)，也是一个GPI连接蛋白。结果表明，中性粒细胞FcgRIIIb能有效地清除血液循环中免疫复合物的缺乏等免疫复合物。内毒素或脂多糖可通过CD14激活单核细胞产生肿瘤坏死因子(TNF)，从而损伤了PNH细胞的这一功能。淋巴球中的5'核甘酸酶也是GPI连接蛋白，在丢失后有多不清楚。部分B细胞及T细胞累及PNH。这可能是PNH易受感染的原因。
由于PNH患者血小板中CD59缺乏，含CD59聚合物的复合物较多，粘附于膜上，导致囊泡化。这样的囊泡不能保留酸性磷脂在内层，使更多的酸性磷脂暴露于外表面，增加了因子Va、Xa的作用面，因而多凝血酶原转变为凝血酶。因此，PNH患者易发生栓塞。此外，PNH患者中没有出现尿激酶型纤溶酶原激活物受体。
PNH异常细胞的共同特征是在PNH膜表面缺乏一组蛋白质，所有这些蛋白都通过GPI与膜相连，统称为糖肌醇磷脂锚蛋白。GPI由脂质部分和核心层组成，所有核心结构都有1个肌醇磷脂、1个葡糖胺、3个甘露糖核和1个乙醇胺，在一头肌醇磷脂上有2个脂肪酸(有的为3个)插入细胞膜脂质双层的外层，另一个由乙醇胺与蛋白相接。产生GPI的每个步骤都需要一种关键的酶。
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常见并发症和并发症
PNH患者易发生各种感染，尤其是呼吸道和泌尿道感染，感染后也会导致血红蛋白尿的发作。严重感染往往是导致PNH患者死亡的主要原因。贫血性心脏病的严重程度会导致心脏衰竭。胆石症PNH患者肾中含铁血黄素沉着，临床上发生肾功能损害的伤者较少。少数病例出现轻度蛋白尿和/或血中尿素氮升高。严重的感染或溶血都会引发急性肾衰竭，但是经过治疗可以恢复。近几年应用磁共振成像分析发现，大部分PNH患者肾皮质信号强度减弱，提示可能有铁血黄素沉着，这是长期血管内溶血所致。其他长时间血管内溶血者的皮肤含有铁血黄素沉积，因此面部和皮肤都会呈现暗褐色。另外，PNH患者合并肿瘤的风险增加。
大约30%的PNH患者与再障(apalsticanemia,AA)相互转化，在AA的过程中或者在治愈之后一段时间内转化为PNH。近年来，经抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺球蛋白或其他免疫治疗改善的AA患者中，10%~31%的患者转到PNH。约30%的AA患者在外周血或骨髓细胞中可检测到PNH特征，提示AA患者可能会转变为PNH。而PNH克隆能否获得生长或生存优势，则取决于残留正常造血细胞的数量和PNH克隆是否有效。大约5%的PNH病人在一段时间后转为AA。还有一些患者同时有PNH和AA两种症状。这类症状一般称为PNH-AA综合征。根据我国各地479例PNH分析，有79例(16.5%)属于PNH-AA综合征。在一般情况下，AA转为PNH的比例比PNH转AA的多，兼有这两种特点者也较多。单个PNH患者也可能转变为急性白血病。
结语：血红蛋白在人体中有着极大的作用，对于氧气的运输发挥着巨大的作用，但是当人们的血红蛋白出现问题的时候，人们的身体机能也会有巨大的影响，现在的人们依然停留在了解它的阶段，或许不就的将来就会有办法治愈它。