导语：儿童韦格纳肉芽肿病，也称为坏死性肉芽肿，可涉及多种系统性的自身免疫性疾病，主要涉及上呼吸道和下呼吸道及肾脏。这种疾病的原因目前还不是特别清晰。主要临床表现为鼻窦炎、肺部病变和进行性肾功能衰竭。这种病可能使儿童的许多器官受到影响，严重时可能危及婴儿的生命。因此，一旦确诊，我们应该积极与医生合作，以减轻症状，延长生命周期。
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儿童韦格纳肉芽肿病的病因
对儿童韦格纳肉芽肿病的病因还不十分清楚。一些学者认为，遗传易感性、环境因素、免疫因素等可能是主要病因。
1、遗传因素
研究表明，遗传因素可能与韦格纳肉芽肿有关。
2、感染因素
这些生病的孩子一般都有感冒样前驱症状，冬天容易发病。呼吸道感染或吸入过敏原可能是韦格纳肉芽肿的诱发因素。
3、免疫因素
大多数患有韦格纳肉芽肿的儿童对中性粒细胞、细胞质抗体和有效的免疫抑制治疗，如糖皮质激素和细胞因子具有抗体阳性。
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儿童韦格纳肉芽肿病的症状
该病可能涉及许多系统，发病可能是紧急但缓慢的，临床表现多种多样。典型的韦格纳肉芽肿常表现为上呼吸道、肺部和肾脏疾病的三种症状。它也可能涉及关节、眼睛、耳朵、皮肤、心脏、神经系统等。最初的症状包括发烧、疲劳、耐受力差、体重减轻、关节痛、盗汗和尿色变化，其中发烧最为常见。晚期咳嗽、咯血、视力障碍、多发性红斑、四肢麻木、腹痛、腹泻等全身感染。
1、上呼吸道症状
多数患儿以上呼吸道病灶为首发症状，通常表现为持续性鼻漏或脓肿，并不断加重。有时有上呼吸道阻塞和疼痛的症状，也可伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，唾液带有血丝。严重者可出现鼻中隔穿孔、鼻骨损伤、鞍鼻炎。咽鼓管阻塞可引起中耳炎，导致听力丧失或丧失。一些儿童可能有沙哑的声音和气喘由于门下狭窄。
2、下呼吸道症状
肺部感染是韦格纳肉芽肿的基本特征之一。约50%的儿童在发病时出现肺部症状，超过80%的人在患病期间会出现肺损伤。胸闷、气短、咳嗽、咯血、胸痛是最常见的症状。在严重的情况下，呼吸困难和呼吸衰竭可能发生。
3、眼睛受累
多达50%的患儿眼睛会受到影响。韦格纳肉芽肿可影响眼睛的任何部位，表现为眼球突出、视神经和眼肌肉损伤、结膜炎、角膜溃疡、巩膜外膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎和视力损害。
4、皮肤黏膜表现
大多数患儿皮肤黏膜损伤，其特点是下肢接触紫癜、红斑、黄斑，瘀斑等，丘疹，皮下结节，坏死性溃疡和皮肤浅表糜烂。其中，真皮紫癜是最常见的。
5、神经系统表现
约三分之一的儿童在患病过程中会出现神经系统病变，如四肢麻木等。少数儿童可能会出现癫痫或精神异常。
6、关节病变
恶性肉芽肿在发病过程中较为常见的儿童约有30%有关节病变，约70%的患儿在病变过程中有可能受到影响。其中大部分表现为关节疼痛和肌肉疼痛。
7、其他
累及胃肠、腹痛、腹泻、消化道出血等表现。
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儿童韦格纳肉芽肿病的治疗
这种病的治疗原则是早期诊断和治疗。循证医学表明，糖皮质激素与免疫抑制剂相结合是有效的。特别是对于有肾脏累及严重呼吸问题的儿童，它应该是首选。
1、药物治疗
（1）糖皮质激素
这是治疗基本药物，具有抗炎作用，常与免疫抑制剂联合使用。
（2）免疫抑制剂
该药具有抗炎和免疫抑制作用，常与糖皮质激素联合使用。
（3）复方新诺明
这种药可用于预防疾病的复发，延长病情得到控制的儿童的存活时间。
（4）生物制剂
这种药物可以减轻儿童的炎症反应，常用药物有英夫利昔单抗、依那西普等。
2、外科处置
（1）外科手术
对于患有声门下狭窄和支气管扩张的儿童，可考虑手术治疗。
（2）肾移植
肾移植可在终末期肾功能衰竭发生时用于韦格纳肉芽肿患儿。
3、其他治疗
（1）血液透析
对于急性肾功能衰竭的儿童，需要进行血液透析，大多数儿童通过透析得到缓解，以恢复适当的肾脏功能。
（2）血浆置换
这种治疗可与激素和其他免疫抑制剂联合使用，以治疗活跃或危重的韦格纳肉芽肿，如严重肺泡出血和急性肾小球肾炎。
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儿童韦格纳肉芽肿病的预防
1、药学服务
（1）家长应督促孩子遵医嘱服药，不能中途停药，以免影响疗效或病情加重。
（2）在服药的同时，还应观察药物是否有副作用，如窒息、咯血和呼吸困难，需要及时到医院就诊。
2、生活管理
（1）家长应为子女缔造良好的生活环境，保持室内环境清洁卫生，经常换气，并保持适当的室内温度和湿度。
（2）注意个人卫生，勤洗手，及时换衣。
（3）保持良好的生活习惯，有规律地生活，避免过度劳累。
（4）父母应密切关注天气变化，及时给孩子们穿上衣服，避免感冒加重病情。
3、饮食管理
该病一般对饮食没有特殊要求，合理的饮食可以保证身体营养需求，提倡清淡、易消化的食物，少吃或不吃刺激性食物。
（1）食品的建议
保持饮食均衡，营养补充充足，多吃新鲜蔬菜水果，补充维生素。吃清淡，易消化，液体或半液体的饮食。增加优质蛋白质的摄入，应选择鸡蛋、牛奶、豆制品、鱼、瘦肉等。如果肾脏问题严重，控制豆制品，吃低盐、低脂肪和低磷酸盐的食物。
（2）食物禁忌
避免吃辣的食物，如辣椒和芥末。少吃或不吸烟、烧烤、油炸、生冷食品。肾功能损害忌食高盐。
结语：在日常生活中，我们应该合理饮食，听从医生的建议，定期服药，加强生活管理，预防上呼吸道感染。目前该疾病的病因和发病机理尚不清楚，没有专门的预防方法，可采取以下措施降低风险：促进优生优育，有家族史的儿童需要遗传咨询和产前诊断。冬季或某些传染病高发地区，应尽量避免去人多聚集的地方，避免与受感染儿童接触。