导语:横纹肌肉瘤在青少年身上较为常见,一般和恶性纤维组织细胞瘤相比,横纹肌肉瘤的发生率较低。成人会有头发少等症状,男性患者多于女性。一般发生在8岁前的儿童(平均6岁);青少年(平均12岁)较多见,腺泡型横纹肌肉瘤是一种常见的疾病;成人也可有类似症状。

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横纹肌肉瘤,一般和染色体异常,以及基因融合等有关系

1、病因是什么?

横纹肌肉瘤的病因尚未完全明了,它是一种恶性的软组织肿瘤,由多种不同分化程度的横纹肌肉细胞组成。该疾病的发生可能与遗传、染色体异常、基因融合等因素有关。

2、发病机制

(1)一般多发于青少年身上

胎儿横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3,儿童和青少年发病率较高。他们的年龄主要分布在出生后的两个高峰期和青春期后期,平均患病年龄5岁。头部、颈部、生殖道和腹膜后有较好的毛发。病变时间短,主要症状为疼痛或无痛包块,皮表红肿,体温升高。瘤的大小、硬度不同。大部分肿瘤在治疗时已固定。瘤快速增长,可引起皮肤破裂和出血。如果肿瘤压迫了神经,就会引起疼痛。

男性患者多于女性,青少年发病最多,患者的会有肿块,可能是无痛的,也可能是有疼痛的,若是出现压迫,那么就会导致周围的组织出现疼痛,以及感觉障碍等。

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(2)主要发生在成年人身上

成人多表现为多形性横纹肌肉瘤,发病年龄40-70岁。位于肌肉脂肪部位的四肢和躯干,如股四头肌、大腿内收肌群和肱二头肌。肿物经常浸润到包膜外,并在很远的肌肉间隙形成许多小结。发病过程不同。分化低且无纹,有时难以诊断。免疫组织化学染色是横纹肌瘤可靠的诊断方法。

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横纹肌肉瘤,发病的位置在头部,可以引起单侧突眼等症状

1、发病部位在头部

头颈横纹肌肉瘤多见于儿童,而葡萄肉瘤多见于耳、鼻等部位。病人的主要症状有眼球突出、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、咳嗽、外耳道分泌物等。若侵犯了神经,就会发生酸反痛;肿瘤肿大并浸润性生长可加重症状,表现为脑症状。如出现转移,则产生相应症状。

2、会出现单侧突眼

眼眶内的横纹肌瘤可见于眼内或泪腺,多见于7-8岁男童,造成单眼爆裂。病情迅速恶化。1/3的儿童上眼睑下垂,10%有头痛, x光可见骨破坏。儿童单侧眼穿孔时,应采取颈动脉x线片、脑部扫描等神经检查。白血病、神经母细胞瘤都是比较常见的疾病。终末血像与骨髓涂片容易鉴别。如果神经母细胞瘤侵犯眼眶,则可在身体其它部位出现更明显的病变。

3、肿瘤可发生在外耳道

外耳道、中耳、乳突、鼻窦等处可发生肿瘤,常侵犯一侧耳,对侧正常,常有单侧听力丧失,常不引起注意。临床上常对外耳道肉样肿物和耳内有血丝的病人进行治疗。炎性息肉容易被误诊。所以,在抗生素治疗无效的情况下,应考虑小儿耳部炎症。

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4、口部等会出现病变

儿童横纹肌肉瘤是一种常见的恶性肿瘤,占儿童软组织肉瘤的50%,其中头颈部占45%,头颈部占25%至35%。横纹肌肉瘤可分为胚胎性、腺泡性和多形性,眼眶横纹肌瘤占80%以上。

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横纹肌肉瘤,主要的治疗方法有手术治疗,以及化学治疗等

1、手术治疗

(1)手术切除

横纹肌肉瘤是一种以手术切除为主的肿瘤,除了手术直接切除,还可以选择化疗,放疗等方法。但多形性横纹肌肉瘤的化疗和放疗无效。活体组织学检查表明,切除横纹肌肉瘤后行手术是有效的。横纹肌瘤仅有10%的患者被彻底切除。因为横纹肌肉瘤很容易转移,所以即使完全切除了也需要化疗和放射治疗。

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(2)需要对肿瘤部位进行切片检查

活检应发现肿瘤部位淋巴结肿大。对头颈横纹肌肉瘤进行全切,必须谘询耳鼻喉科医师、整形外科医师、颌面外科医师及神经外科医师。若全部切除会影响面部及面部功能,则推迟至化疗及放射治疗结束。第二次面部手术是否进行取决于手术部位、化疗及放疗的效果。

做活检是横纹肌肉瘤的基本要求。活体组织检查以影像学资料为基础,以肿瘤的位置、大小、病人的年龄、健康状况及医生的经验为依据。手术时切除全部肿瘤是为了避免再次手术。

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2、化学治疗

如果横纹肌肉瘤不能完全切除,则需要进行化疗。化学疗法能彻底清除残余肿瘤。即便肿瘤已完全切除,仍需进行化疗。大量静脉注射的细胞毒素化疗药物是存在的。

3、放射治疗

对横纹肌肉瘤,放射疗法是一种非常有效的治疗方法,可作为辅助手术治疗。放疗剂量不能小于40 gy,主要取决于患者的年龄和部位,放疗剂量应包括肿瘤床和2~5 cm左右的正常组织。

4、磁感应治疗

磁感测疗法是利用铁磁材料的原理,在交变磁场中产生热,将肿瘤组织加热至一个有效的温度,从而达到治疗的目的。磁感测疗法具有靶向性、自动测温、重复性好、与肿瘤组织温差小等优点,有望成为肿瘤热疗法中的一种新的有效治疗方法。

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5、预后

横纹肌肉瘤的发病率影响预后,头颈部、生殖区、下肢、躯干预后良好。现在,放疗、化疗联合治疗的病人,未接受过治疗的病人,5年存活率接近80%。

结语:横纹肌肉瘤,一般较多发生在青少年身上,患者的发病部位一般在头部,肿瘤也可能发生在外耳道等部位,患者往往口部会出现病变,主要的治疗方法是手术切除,若不能够完全切除,那么需要进行化学治疗。