近日,在遵义市中医院脑病科、ICU、妇科等多学科全力配合下,成功救治一位抗NMDA受体脑炎患者,此病例在全国只有百余例,在遵义地区尚属于首例。目前该患者已康复出院。

打开网易新闻 查看更多图片

花季少女突发疾病

2021年4月16日,李某的生活被一场突如其来的疾病彻底搅乱——她是遵义某高校大学生,在校学习时突发“癫痫”,开始抽搐不止,周围同学将她送往医院,于外院简单处理后送回学校。

未曾想第二天李某再次出现不明原因发作性强直性抽搐,同学 老师们将他送到遵义市中医院就诊。 李 某本以 为自己是以“癫痫”入院,但经查体和脑部核磁共振检查均正常,她未曾想过噩梦 仅仅只是刚开始。

遵义市中医院脑病科主任张相锋及上海市第一人民医院援遵专家朱潇颖博士亲自为其把脉问诊,送检抗NMDA型抗体IgG(+),及时确诊为抗NMDA抗体脑炎、继发性癫痫。同时,找到了畸胎瘤是其NMDA脑炎的罪魁祸首,抗NMDA抗体脑炎是一种罕见的自身免疫性脑炎,此病例在全国只有百余例,在遵义地区尚属于首例病例。同时她还患有慢性乙型病毒性肝炎、社区获得性肺炎。

据李某自诉:“开始只是头晕、反应迟钝,后来逐渐出现幻视,进而变得癫狂、错乱,周遭事物变得陌生而扭曲。”单纯丙种球蛋白免疫治疗难以控制病情进展,大剂量激素冲击因乙肝病毒载量高,不得不在抗病毒治疗一周后给予。她的病情日益加重,癫痫持续发作,同时出现幻觉和精神行为异常。

祸不单行

由于大剂量镇静药物及抗癫痫药物使用,李某气道管理风险大,于4月24日被转ICU重症监护治疗,ICU杨玉梅主任查房后考虑其病情危重合并多专科情况,上报医务部,由医务部主导多学科联合诊疗(Multi disciplinary team,MDT),联合会诊讨论后确定继续抗免疫治疗,同时尽快再次动员家属行畸胎瘤手术切除,积极完善术前准备后,于4月27日由妇科紧急完成了双侧卵巢畸胎瘤切除术,术后给予第二疗程丙种球蛋白免疫调节治疗。

但不幸的是李某术后大剂量激素冲击治疗期间并发感染风暴,继而出现呼吸循环衰竭、喉头水肿出血等并发症。并且由于家境贫寒,难以承担每日剧增的治疗费用,她的家人处于绝望的边缘,几乎快要放弃治疗。

打开网易新闻 查看更多图片

绝处逢生

好在此时,市中医院的医护人员、就读学校老师同学及社会人士及时伸出援手,积极募捐筹备治疗费用,为贫寒的家庭带来了继续医治的决心。同时在医院倡导下各经治科室优化治疗方案,为其节省不少治疗费用,还主动为她解决日常生活物质问题,朱潇颖博士亲自为她购药、脑病科医师郑传婷为她购买康复训练器材等等。

同时,ICU再次紧急经气管插管呼吸机辅助通气、多次纤支镜肺泡灌洗治疗,并请专家教授会诊指导重症管理,同时积极联系透析室及时行血浆置换治疗。

经积极治疗后,李某病情逐步改善并顺利脱机,意识逐渐恢复,癫痫症状及精神行为异常得以有效控制,于5月31日由重症监护室转脑病科普通病房继续康复治疗。

经过一段时间康复治疗

现李某精神失常症状基本消失

言语表达得到了明显改善

目前李某情绪稳定

生活基本可以自理

认知功能没有受到影响

现已康复出院

打开网易新闻 查看更多图片

注:抗NMDA受体脑炎是最严重的自身免疫性脑炎(AE),发病率百万分之一,病死率及致残率高,女性好发,男女比例约为2:8,约37%发病年龄小于18岁,40%伴有肿瘤,大部分为成熟卵巢畸胎瘤。卵巢畸胎瘤中因含有NMDA受体亚单位的神经组织,因病毒感染以及遗传易感性等原因,这些神经组织可作为抗原物质诱导产生抗体,抗体循环于血清和脑脊液中,与中枢海马和前额叶神经细胞膜表面的NMDA受体结合,影响突触后膜兴奋性递质的传递,从而带来对学习、记忆、精神行为的严重影响。因此尽快切除掉患者体内可能存在的畸胎瘤是治疗的关键。

供稿:脑病科 ICU

编辑:刘亚宁