导语:假性痛风(CPPD),不就是假的痛风吗?但您可知道,它还可以伪装成“假”的骨关节炎、“假”的类风湿关节炎。另外,齿突皇冠综合征,又是什么情况,跟假性痛风有关系吗?也跟饮食有关吗,是否需要忌口?今天就让咱们一起来了解焦磷酸钙沉积症CPPD。

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关于焦磷酸钙沉积症

1、源起

焦磷酸钙(CPP)晶体导致的关节炎属于假性痛风,不就是假的痛风吗?,也就是通常所说的假性痛风。该名字来源于部分患者表现为急性痛风样关节炎、但其关节积液中的晶体并不能被尿酸酶降解,提示并非真正的痛风性关节炎。

2、什么是焦磷酸钙沉积症

焦磷酸钙沉积症(calcium pyrophosphate deposition disease,CPPD)是指二羟焦磷酸钙结晶沉积于关节中纤维软骨或透明软骨及其周围肌腱、韧带、关节囊、盂唇,引起急慢性关节炎症状的总称。临床上好发于老年人,急性型以急性自限性的滑膜炎最为常见,而慢性型类似骨关节炎

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症状

1、急性CPP晶体性关节炎即假性痛风

是最常见的CPPD疾病,典型表现为急性单关节或寡关节炎,受累关节红、肿、热、痛临床表现难以与急性痛风性关节炎或感染性关节炎鉴别。受累关节部位可提供鉴别依据,最常累及膝关节,其次为腕关节,而第1跖趾关节受累罕见。还可伴随发热、寒战等全身症状。此外,与急性痛风性关节炎多持续数天至1周不同,CPPD急性发作常持续数周至数月

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2、慢性CPP晶体性关节炎有数种临床类型

常为多关节炎,与骨关节炎类似,但可通过反复发作时关节的炎性症状和体征以及存在明显关节破坏来鉴别。且关节受累部位如盂肱关节、腕和掌指关节等均非典型骨关节炎受累部位,此时应考虑CPPD可能。还有一种多关节CPPD疾病类型与类风湿关节炎类似,但较罕见,患者可表现为累及大关节及小关节的持续关节炎症。该型关节受累常为顺序出现,且对称性不如类风湿关节炎CPPD慢性退行性多关节炎约占CPPD疾病50%,而急性CPP晶体性关节炎25%

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3、其他较少见的CPPD疾病

例如,CPP晶体可沉积于脊柱椎间盘和韧带齿突皇冠综合征(Crowned dens syndrome,齿突周围钙化如皇冠)是由于CPP晶体沉积于C2椎体表现为严重的急性颈部疼痛、发热、炎症指标升高,易与脑膜炎或感染混淆。此外,CPP晶体还可表现为严重的毁损性关节炎,与Charcot(夏科)关节病(相关阅读:夏科关节病)类似。CPP晶体在罕见情况下,可沉积于软组织,造成软组织破坏并误诊为肿瘤。还有部分患者存在软骨钙质沉积,但并无临床关节炎表现,可能处于临床前期,与痛风高尿酸血症阶段类似。

4、齿突皇冠综合征

A,寰椎横韧带环状钙化,B,线状钙化,C,枢椎齿突周围可见冠状钙化沉积。

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危险因素及治疗

1、危险因素

1)年龄

CPPD与年龄相关60岁以下人群罕见。84岁以上患者行双膝、骨盆和腕关节X线,44%可见软骨钙质沉积。既往关节外伤为CPPD的危险因素,研究表现,患者行半月板切除术后随访,20%术侧膝关节出现软骨钙质沉积,而未手术侧该比例仅4%。

CPPD常见于骨关节炎,此外多种代谢性疾病也被认为与CPPD有关,包括低磷酸酯酶症、甲状旁腺功能亢进、血色病和低镁血症等。年龄<60岁的CPPD患者,应完善血清铁、转铁蛋白、铁蛋白、血钙、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素等检查,明确有无合并相关代谢性疾病可能。

(2)饮食

目前尚未发现CPPD与饮食有关,部分药物可诱发急性CPP晶体性关节炎,例如关节腔内注射透明质酸可诱发急性CPP晶体性关节炎,但该结论仍有争议;此外,袢利尿剂、GM-集落刺激因子和帕米膦酸钠可能也与之相关。

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2、治疗

目前尚无针对CPPD的特异性药物、无法清除关节内焦磷酸盐沉积,只能采取对症和支持治疗,保持并改善关节的功能。

(1)急性CPPD的治疗

抗炎镇痛对症治疗:秋水仙碱可减轻急性炎症反应,口服短效糖皮质激素、普通镇痛药或非甾体抗炎药可缓解患者的症状。

关节腔抽液与注射抽液可较好缓解症状。反复关节腔积液者,在明确关节液培养或革兰氏染色阴性的情况下,可关节腔内注射糖皮质激素及关节腔冲洗

(2)慢性CPPD的治疗

一般治疗:减轻关节负重,提高关节周围肌肉力量。从力学上减轻关节的压力和磨损,稳定并改善关节状况。

抗炎镇痛治疗:口服秋水仙碱或非甾体抗炎药可以降低急性发作频率。羟氯喹、甲氨蝶呤、白介素-1抑制剂对部分患者有效。

激素治疗:可选择全身性应用糖皮质激素,但最佳方法是关节腔内注射皮质激素。

手术治疗:关节镜手术取出引起炎性反应的结晶体,并进行关节腔冲洗及清理,破坏严重的大关节需要关节置换术

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结语:CPPD很常见,但目前缺少慢性CPPD的详细自然病程的临床报道,关注率低,漏诊率较高。症状严重、伴有膝关节畸形的患者大部分可以得到控制或改善,仅累及中小关节的病例预后比较乐观,较严重的进行性关节破坏者预后较差。大家一定要放松心态积极的去治疗。