导语:强直性脊柱炎性巩膜炎,是一种慢性疾病,主要的病因暂不清楚。会累及脊柱,以及周围的组织。在临床上多见于类风湿性关节炎。此病尽早治疗,患者的恢复效果较好。

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强直性脊柱炎性巩膜炎,病因暂不清楚,临床表现有眼睛病变,以及非眼部病变

1、发病的原因不是很清楚

其原因不明。其发病机制被认为与感染有关,如克雷伯氏菌感染,可能与HLA-B27有交叉或共同的结构,但目前尚不明确。

2、患者的临床表现有些什么,可能大家都不清楚

(1)巩膜炎

强直性脊柱炎(as)最常见的眼部表现是偶尔伴有巩膜炎的前葡萄膜炎。其发病率在0.34%~0.48%之间。有时候巩膜炎是该病最早的临床表现,甚至比其他病症还要早。因为巩膜炎通常为轻、中度弥散性前巩膜炎,除非反复发作,一般不会发展成坏死性前巩膜炎。前葡萄膜炎发生在巩膜炎之后。

(2)前葡萄膜炎

关节外症状多为前葡萄膜炎。大约25%的病人在发病时都有前葡萄膜炎。在男性前葡萄膜炎患者中,全身性疾病最多见as。男性前葡萄膜炎患者占17%-31%。HLA-B27抗体阳性的前葡萄膜炎患者,50%和90%前葡萄膜炎和风湿性疾病患者,其发病与 as的严重程度无关,而与周围损害有关。

(3)畏光,视力模糊等症状

正常情况下,由于前葡萄膜炎从单眼复发发展为双眼葡萄膜炎,其症状包括眼部疼痛、畏光、轻度视力模糊、明显的睫状充血、灰白色细粒状角膜沉积、前房纤维素渗出、后粘连,HLA-B27阳性患者可导致严重的暴发性前葡萄膜炎并伴前房脓胸,后段累及较少,偶有黄斑囊样水肿和视网膜血管炎。由于前葡萄膜炎一般可在4-8周内缓解,无残留视力损害,但病灶可复发。及早应用糖皮质激素并在体内分散,可预防病情的进一步恶化及并发症。

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3、非眼部表现

在早期, as最典型的表现是持续的腰痛(至少3个月),单侧隐匿,钝性或间歇性,伴有晨僵,活动后缓解。腰椎间盘凸出可累及整个腰椎、胸椎、颈椎,不仅可引起腰痛,而且可引起脊柱各种疼痛和活动受限。其中35%患有外周性关节炎,且多为不对称,下肢大于上肢,大关节大于小关节,以髋关节、肩关节、膝关节累及最常见。疼痛和粘连可持续(10年或更长时间)导致跛行。

(1)心血管疾病病变

主动脉机能障碍、心肌肥厚、传导异常(包括完全性心传导阻滞和亚当斯多斯综合征)等。肾动脉炎和心包炎在3.5%-10%的病人可能是首次发生。心源性侵犯也可以没有症状。主要的血管炎是颈动脉炎。主动脉根部瘢痕形成与二尖瓣顶端增厚是主要的组织改变。

(2)肺部病变

危重病人的特征性病灶表现为肺部上叶结核样浸润及纤维素样改变,逐渐形成囊肿及肺实质破坏。肺部纤维化有时是亚临床的,但是大多数病人会出现咳嗽,咳痰和呼吸困难。患者会死于咯血。

(3)神经系统病变

脊髓半脱位和骨折脱位都可能引起神经系统疾病,尤其是寰枢椎半脱位和颈椎骨折脱位。由于腰椎间盘凸出,骶神经根受到压迫,晚期出现了马尾神经综合征,表现为下肢和臀部疼痛,感觉运动障碍,大小便失禁。确诊后立即行椎板切除术。

(4)泌尿生殖系统出现病变

慢性前列腺炎的发病率高于 RA或其他常见疾病。RA无肾小球功能损害,临床表现较少见,但电镜及免疫荧光检查均显示有明显的肾病变。另外, as还常伴有多发性硬化。

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强直性脊柱炎性巩膜炎,主要的检查方法有血液检查,以及放射学检查

1、血液及免疫学检查

一般情况下,血清碱性磷酸酶(AKP)、肌酸酐磷酸激酶(CPK)和血沉(ESR)升高。心律失常的严重程度和预后与心律失常无关。循环性免疫复合物(CIC)的出现和 IgA升高提示有免疫功能紊乱,而风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA)则为阴性。B27检查对该病的诊断具有一定的参考价值。

2、放射学检查

本病主要表现为软骨下骨板模糊、硬化和侵袭、关节腔狭窄、骶髂关节炎,骶髂关节炎的特点,如椎体侧方改变、韧带骨赘形成、骨化、脊柱关节硬化和强直。肌韧带和肌腱的附着部位有骨侵犯和骨炎。放射核素及 CT扫描能早期发现常规 x线不能发现的病灶,并能鉴别肺内侵袭性改变。

3、超声波检查:发现心脏器质性病变,观察血液流变学改变。

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强直性脊柱炎性巩膜炎,主要的诊断方法是什么?此病的治疗方法有些什么?

1、诊断方法

(1)根据患者的病史等进行初步诊断

诊断应以易感性、病史、临床特点及影像学结果为依据。常见的诊断标准有:腰椎前凸,脊柱侧凸,后凸三个方向受限。如有3个月以上的腰椎疼痛史或腰椎接合处扩张受限。第4肋间隙测量,胸廓扩张≤2.5 cm。

(2)根据X线检查的结果进行诊断

依据骶髂关节 x线的改变分级(0级,正常);1级可疑;2级病变较轻,关节腔宽度未见改变,局部浸润或硬化较小;3级明显或中等异常,有浸润、硬化、关节腔扩大或缩小或部分强直;4级严重异常,关节僵硬。双侧骶髂关节改变3或4级,以上三个级别中的一个可以确定。

在骶髂关节有3级或4级变化,但只有一侧,或2级和2级变化,1级、2级和3级变化都可以确诊;在骶髂关节有3级或4级双侧变化,但没有出现上述变化的,被认为是可疑病例。上述标准有助于诊断,但应综合考虑后确定。由于大多数HLA-B27阳性患者没有 as,因此HLA-B27不能作为筛查试验,而一些患者则是HLA-B27阴性。B27可能会增加 as诊断的可能性,但仍未得到证实。

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2、治疗方法

早期诊断和治疗是有效的,大部分症状可以缓解,并且可以预防脊柱畸形。非甾体抗炎药 NSAID也可用于治疗巩膜炎,其剂量应根据其疗效和副作用加以调整。这些副作用包括头痛,头晕,抑郁,恶心,胃部不适和腹痛。但是粒细胞减少和再障的副作用也是必须谨慎使用的。并配以糖皮质激素滴眼剂。采用瞳孔扩张法治疗前葡萄膜炎。

结语:强直性脊柱炎性巩膜炎,患者会有颈椎驼背,呼吸困难,只有少数晚期病人会出现椎间盘纤维环钙化,椎体融合成韧带骨赘,而脊柱竹节病人则会出现足跟痛,胸部疼痛等。常规治疗包括早期指导病人进行适当的运动,尤其是脊柱和髋关节屈曲。