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远隔性小脑出血、脊髓亚急性联合变性、颅底凹陷症

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上官雁露爱娱乐 2020-04-22 05:38

医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习,每天3个短小精悍的小case,每天掌握3个知识点。每个群的群主轮流提供早餐病例,感谢各位群主及老师们的辛苦付出,也感谢参与讨论的众多群友。大家思想的碰撞,产生了无数的智慧火花,常在群里逛逛,每天都有新的收获。

作者:于小刚

感谢为晨读三分钟病历提供、整理、审校的老师:高达、卓秀伟、赵尧辉、郭桂香、刘从心、包琼琼、于小荣、张琳、吕华东、姜映维、李张霞、解洪荣、李惠明、梁新明、申永国、黄波涛

病例1

男性,67岁,因头痛伴左上肢麻木1周入院。

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从给出的信息能够锁定分水岭型脑梗死,至于病因要进一步筛查,寻找卒中原因一直是临床工作的重要部分。果然在患者的血常规中找到了答案。

答案:原发性血小板增多症继发脑梗死。

原发性血小板增多症又称特发性血小板增多症、出血性血小板增多症。属于克隆型多能干细胞病变,骨髓增殖性疾病。此病变主要特点是骨髓巨核细胞大量增加,外周血液内血小板计数显著上升,而且其质量出现异常,会导致自发性出血或是血栓形成。治疗的目标目标是将血栓和/或出血风险降至最小,改善疾病相关症状,延缓疾病进展。血栓形成是原发性血小板增多症患者最重要的并发症之一,年龄大于60岁和(或)有心脑血管疾病的需要积极治疗。治疗前需要评估,根据血栓形成风险分层,采取不同的抗血栓治疗方法。

参考文献:

张磊.如何治疗原发性血小板增多症. 临床血液学杂志, 2018,31(06), 824-827页.

中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 中华血液学杂志, 2016,37(10), 833-836页.

病例2

男性,12岁,发现胸腔积液4个月,近1个月来抽搐3次。

患儿曾诊断为动脉瘤并手术治疗,呼吸科考虑肺吸虫并在血液中发现肺吸虫抗体。

答案:脑型肺吸虫。

人类可能因生食或食用未煮熟的蟹、蛄、饮用生水而受感染。在中国的西南地区多为斯氏肺吸虫,该类肺吸虫不能在人体内发育成虫,当童虫进入肺或胸膜腔后,容易从纵膈上移,沿颈动脉周围软组织(颈动脉管或破裂孔)上行至颅内。儿童颈部相对较短而且软组织疏松,成为儿童脑型肺吸虫发病率较高的原因之一。而且通常以神经系统症状为首发,占90%,部分累及胸腔。肺吸虫具有游走迁移的特点,迁移形成的隧道是脑型肺吸虫病的一种特征性表现,即隧道征。

脑型肺吸虫的影像学表现还可表现脑炎型和囊肿型。囊肿型表现为椭圆囊状长T1、长T2信号,边界清楚,囊肿壁为光滑的短T1、短T2信号环,囊周有水肿信号区。若囊液以脓血混合物为主,则MRI信号偏于出血信号。

参考文献:

姚立新, 姚春杨等. 脑型肺吸虫的MRI表现. 放射学, 2004年4月第19卷第4期.

病例3

男性,74岁,腰椎术后,进行硬膜外引流,术后第一天出现复视第五天出现头晕、言语错乱、幻觉。

答案:远隔性小脑出血。

远隔性小脑出血可发生在多种神经外科手术后,如动脉瘤夹闭手术、颞叶切除、肿瘤切除术、颅内血肿引流术后,也可在椎管手术、腰椎穿刺后发生。最常见的临床症状是术后患者的意识水平下降或昏迷,其次是麻醉苏醒时间延长。常见症状还包括运动障碍、共济失调。典型CT表现为小脑表面沟或小脑叶裂弧条线高密度影,称为“斑马征”。

参考文献:

Cheryl Hui Shan Lim, Parag Ratnakar Salkade, Assimta Cynthia Peter. Remote cerebellar hemorrhage as acomplication of lumbar spinesurgery.Neuroradiology. Feb, 2020; 14(2):1-11. DOI: 10.3941/jrcr.v14i2.3844.

病例4

女性,56岁,持续双手麻木半月,饮食正常。

补充资料:患者2014年行胃间质瘤手术,术后饮食正常,每年胃镜检查无异常,查体:双手远端痛觉减退,双下肢无异常,四肢腱反射正常,无深感觉障碍及平衡功能障碍,肌电图:双侧腕部正中神经轻度损害。

本周病例晨读中另一个病例如出一辙,见下:

女性,42岁,双上肢渐进性刺痛、麻木。

答案:脊髓亚急性联合变性。

维生素B12摄取、吸收、结合与转运的任何一个环节出现障碍均可引起维生素B12缺乏,导致脊髓亚急性联合变性。此病可见于胃大部切除、回肠切除的患者,慢性萎缩性胃炎患者的内因子抗体和(或)抗胃壁细胞抗体阳性导致内因子分泌减少,引起维生素B12吸收障碍,此类患者需要长期肌肉注射维生素B12。笑气中毒也是脊髓亚急性联合变性的重要原因,需要仔细询问个人生活接触史。脊髓亚急性联合变性的经典影像学表现为反兔耳征/八字征/倒V字征,此外还可以表现为圆点征、小字征、三角征。脊髓亚急性联合变性还需要与铜缺乏性脊髓病、维生素E缺乏性脊髓病、艾滋病相关性脊髓病鉴别。

病例5

女性,67岁,被发现言语障碍、右侧肢体活动障碍2.5小时。

术后病理:

答案:胶质母细胞瘤。

病例6

女性,26岁,足月妊娠,突发神志不清、肢体活动障碍17小时。19小时前患者腹痛,入当地医院测得收缩压高达200mmHg,急诊剖腹产,术后一直神志不清,并发现四肢活动障碍转来我院,入院BP198/144mmHg,神志浅昏迷,右肢无自主运动,坠落试验阳性,左肢活动亦差,疼痛刺激可收缩,无病理征。血液检查,肝功:谷丙转氨酶286U/L、谷草转氨酶649U/L、乳酸脱氢酶3642U/L、白蛋白24.5g/L、总蛋白48.6g/L,总胆红素66umol/L、间接胆红素43umol/L;D二聚体20.66mg/L;肌酐133umol/L;血小板计数:49×10^9/L。

答案:可逆性后部白质脑病合并HELLP综合征及烟雾综合征。

单看患者的磁共振及病史,产后、脑病、血压增高、特征性影像(双侧半球白质血管源性水肿,后部明显)容易诊断PRES。PRES的病因有高血压、子痫或子痫前期、脓毒症、免疫抑制剂、化疗、结缔组织疾病和肾功能衰竭等。但是如何解释患者的血小板下降、转氨酶升高、胆红素升高呢?偶然还是必然?所有的信息综合起来会指向HELLP综合征。HELLP综合征以溶血、肝酶升高及血小板减少为主要特点,是妊娠期高血压疾病的严重并发症,本病的主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同,但确切发病机制不详。

病例7

7岁男孩,视力模糊4天,查体:左侧外展神经麻痹,左眼视力光感,左侧瞳孔光反应迟钝,左侧视盘肿胀。患儿2周前患支原体肺炎,实验室检查发现,冷凝集素1:32,肺炎支原体抗体滴度1:2560。接受甲基强的松龙治疗后左眼视力从光感到手指计数,外展神经麻痹在2周内得到改善。(下图左三为治疗前,右三为治疗后)

答案:肺炎支原体脑炎。

虽是文献病例,晨读讨论的时候有老师依然对诊断提出疑问和不同的见解,一定是支原体脑炎吗,支原体肺炎是前驱感染,感染已经好转才出现神经系统症状,可能不是感染直接诱发,也许是支原体诱发的免疫因素导致。肺炎支原体脑炎的诊断需要解决两方面的问题,首先要确定存在支原体感染,其次在确定为支原体感染后,需要进一步明确支原体是脑炎的致病原因。有学者提出将肺炎支原体脑炎分为两类:早发型(发热后7天内出现神经系统症状)和迟发性(发热后7天以后出现神经系统症状)。早发型多由支原体直接入侵脑组织所致,晚发型则考虑免疫介导参与。

病例来源:

参考文献:

中华医学会儿科学分会神经学组.儿童中枢神经系统感染治疗疗程与腰椎穿刺检查系列建议之四——支原体脑炎治疗疗程与腰椎穿刺检查建议. 中国实用儿科杂志 , 2020 Vol.35(1):9-12页.

病例8

女性,56岁,因全身无力1年余,头晕1周入院。

答案:颅底凹陷症。

颅底凹陷症:系颅底骨组织(以枕骨大孔区为主)向颅腔凹陷,枢椎的齿状突上移,进入枕大孔,使枕大孔狭窄,颅后窝变小,引起脑桥、延髓、小脑和颈髓受压、颅神经过伸以及椎动脉供血障碍而发生一系列神经系统症状,是枕大孔区最常见畸形。

本病可分为原发性和继发性。原发性者多见,因先天发育异常所致,多合并小脑扁桃体下疝、扁平颅底、环枕融合等畸形。继发者与佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎、类风湿性关节炎及甲状腺功能亢进等疾病有关。

临床表现:1. 后组颅神经症状;2. 颈神经根症状;3. 上颈段及延髓症状;4. 小脑症状;5. 后循环缺血症状;6. 颅内压增高。

病例9

男,12岁,1个月抽搐3次,偏瘫入院。查体:智力落后(IQ60左右,门萨智商测试 /IQ test得分60分左右)。脑脊液常规、生化正常,脑脊液二代测序无异常。患儿从小接受维生素B12治疗,最近2个月未规律使用,发病前同型半胱氨酸升至600+。

答案:甲基丙二酸尿症、高同型半胱氨酸血症、脑血管病。

12岁的男童却出现了严重的脑萎缩并导致智能落后,似乎在提示遗传、代谢方面的异常。右侧大脑半球的病灶恰好在大脑中动脉分布区,可以用血管损伤解释患儿的偏瘫症状。临床上遇到不明原因精神异常、智能减退时,应做尿有机酸分析,以达到早期诊断早期治疗改善预后的目的。

病例10

男,11岁,间断咳嗽1周,肢体麻木、无力伴失语3天。查体:舌强直,不能自主活动,右侧肢体肌力3级,左侧肢体肌力4级,四肢肌张力低,膝腱反射、跟腱反射减弱,双侧巴氏征阴性。

答案:可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)。

可逆性胼胝体压部病变综合征的病因有:癫痫发作和抗癫痫药物的使用、感染、代谢紊乱、高原性脑水肿、其他药物原因等。影像学特点是RESLSE的重要特征,MRI显示胼胝体压部典型的卵圆形的局限性异常信号影,T1加权像呈稍低信号,T2加权像呈高信号,无对比强化,弥散加权成像(DWI)呈高信号伴表观扩散系数(ADC) 值减低,经治疗后或随时间进展影像学上病灶均完全消失。根据影像特征诊断RESLES有时候并不难,重要的是找到背后的病因,针对病因采取治疗措施,原发病控制后预后普遍较好,否则可能导致胼胝体的不可逆损伤。按照病灶范围分类,RESLES可分为病灶局限于孤立性胼胝体(RESLE-1型)和同时累及双侧脑白质的广泛病变(RESLE-2型)。

病例11

男性,60岁,头痛伴发热10余天入院。

看病史首先想到中枢神经系统感染性疾病,尤其基底节区的病灶有特别提示意义,后续病原学检查找到新生隐球菌及G+球菌。

答案:隐脑合并细菌感染。

病例12

女性,47岁,因意识障碍1月余入院。

又是典型影像,基底节区较对称性的病变,容易想到“猫眼征”,结合广泛的脑白质病变,考虑为一氧化碳中毒迟发性脑病。患者家属代诉患者2020年02月21日在装有煤气的相对封闭的房间内睡觉后不省人事(具体情况不详),无呼吸困难、气紧,无四肢抽搐、两眼上翻、呕吐等,即到某医院诊治,诊断"急性一氧化碳中毒",予以高压氧治疗3次,患者神志清醒后出院,于2020年02月15日患者再次出现意识障碍,淡漠,不能言语,与外界无交流,大小便失禁,四肢屈曲僵硬,四肢抽搐,无呕吐,无发热,无咳嗽咳痰,无呼吸困难等。

答案:一氧化碳中毒迟发性脑病。

病例13

女性,60岁,因血压升高10余年,反复头晕3年入院。

在典型征象“常春藤征”的提示下,结果可以预测。

答案:烟雾综合征。

常春藤征主要是在 T1 增强序列中可见呈点线状分布的高信号,FLAIR 序列也可以看到,主要分布于大脑皮质的软脑膜表面或蛛网膜下腔内,类似常春藤攀缘在石头之上。T1 增强序列对常春藤征的显示要优于 FLAIR,其成像原理是:由于软脑膜回流的吻合支内血流缓慢,MRI 表现为流空效应消失,因此在对应序列中呈现高信号。

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