大家好，上一期，我们介绍了新几内亚岛上法雷人诡异的库鲁病。这种导致人身体不受控制，最后狂笑而死的疾病最终被美国科学家盖杜谢克破解，并让他获得了1976年的诺贝尔奖。
上一期我们也提到，这种病的致病原因一共让两个人获得了诺贝尔奖。那么，下一个人是谁呢？咱们今天继续讲。
我们说过，盖杜谢克的获奖，是由于破解了库鲁病的传染之谜。但是，究竟是什么导致了库鲁病，他并没有调查出来，而是暂时称之为“慢病毒”。
可是，很多人对此提出了质疑，因为患者体内并没有病毒感染的典型症状，如发炎等；而且，即使是当时最先进的电子显微镜，也无法观测到这种所谓的病毒。
唯一的解释就是：它可能并不是病毒。
这个问题，由另一个去新几内亚岛的科学家破解了，他就是美国科学家布鲁希纳。他指出，导致库鲁病的不是病毒，而是比病毒更小的蛋白质。
我们讲过，病毒的本质就是一段遗传基因，外面裹着蛋白质“外衣”，因此，蛋白质显然比病毒小得多。所以，当时的电子显微镜才无法看到它。
和大家印象不同，蛋白质不仅仅可以作为营养，有很多蛋白质对生物来说都是“毒药”。最著名的就是蛇毒，大部分蛇毒都是毒性蛋白质。因此，我们也不难理解这种蛋白质会对人体造成伤害。
布鲁希纳这个人对自己非常自信，在他刚刚提出这个说法，还没有去找证据的时候，就已经把这个蛋白质的名字给取好了“prion”。当时，很多人都认为他不过是哗众取宠，完全不认同他的说法。直到1982年，布鲁希纳成功分离出了prion，得到了全世界的认可。这种蛋白质的中文名，叫做朊（音“软”）病毒。显然，这个说法是有问题的，因为它根本不是病毒。
当然，从分离出prion到获得其他科学家认可的过程中，布鲁希纳还面临许多问题。其中最尴尬的是，他在接下来的研究中惊讶地发现：不仅是患库鲁病的人，连正常人的身上，也都有prion。这是怎么回事？
原来，这和蛋白质的空间结构有关。首先我们科普一下，所谓的蛋白质，其实是由氨基酸在基因的指导下，按照顺序拼接出来的产物，就像是积木一样。但是，蛋白质也并非只有一种形态，有的时候拼接顺序不变，但是拼接的位置会有点不同，这也和积木一样，用的道具都一样，但是可以拼出不同的形状来。
在人类的体内，都有一种叫做PrP的蛋白质，以“C型（代号，不是字母的形状）”存在。而朊病毒则是PrP以SC型存在的蛋白质。而它本身可以在PrP之间“传染”，一旦有一个SC型的PrP蛋白质存在，很快就会一个蛋白质坏了一锅汤。
就这样，朊蛋白一点点发挥作用，它会一点点“掏空”患者的大脑，导致这个大脑像海绵一样全是微小的“窟窿眼”，所以才有了患者身体不受控制的症状，最终导致患者发病而死。
就这样，布鲁希纳彻底解决了库鲁病的发病之源，并且让人类意识到朊蛋白这种可怕的物质。1997年，他凭借着自己的研究成果，获得了当年的诺贝尔生理学或医学奖。
可是，我们都知道，有些蛋白质是不耐高温的，难道朊病毒耐高温吗？
事实证明，朊病毒的战斗力，不是一般的顽强。即便法雷人把死人大脑烤熟，依然很难破坏朊病毒的结构。甚至，即使PrPSC被破坏，它的一部分残片可能依然可以作为晶核，在自己的周围形成新的朊蛋白。因此，即使是火烧火燎，也很难让朊病毒完全消失。别说是火，甚至连人体内的蛋白酶和胃酸，它都不怕。正常的蛋白质被吃掉后，会被胃蛋白酶分解为比氨基酸大、比蛋白质小的中间结构——肽链，但是朊病毒并不怕蛋白酶。因此，它怎么被吃进肚子里的，就会怎么样保持自身，然后进入大脑，开始“污染”。
我们说过，在库鲁病的秘密被揭开后，过了潜伏期的法雷人就不再得这个病了。看起来，朊病毒的危害，就此结束。
让人遗憾的是，朊病毒依然在肆虐。
实际上，朊病毒所导致的疾病，不仅仅有库鲁病。世界上还有一种奇怪的疾病——克雅氏病，被认为同样是朊病毒所引起的。而这个病的患者所表现出来的症状，和库鲁病很像，比如痴呆、肌痉挛等。此外，格斯特曼综合症GSS及致死性家族性失眠症FFI是科学家目前认为的另外两个与朊病毒息息相关的疾病。
除了伤害人类之外，朊病毒还在动物之间肆虐。而朊病毒在动物之间的传播，也给人类带来了沉重的负担……
（未完，下期继续介绍）