胸腔里长出巨型肿瘤，大小堪比成年人张开的手掌；刚切掉一个半月又复发，长到像从未切掉一般。肿瘤为什么会在这么短的时间里复发？为何生长如此迅速？这到底是一种什么疾病？下一步该如何治疗？近段时间，首都医科大学附属北京天坛医院接诊的巨大肿瘤患者淼淼（化名）身上，笼罩着重重迷雾。拨开迷雾的过程，一波三折。
震惊
巨大肿瘤切完不久
又变成了术前的样子
淼淼是一个正在上学的女孩。去年11月，她在没有明显诱因的情况下出现右下胸部疼痛，夜间平躺时尤其明显。老家的医生最初怀疑是肌肉拉伤，但是她的疼痛反复出现，于是安排她进行了影像学检查，结果发现右下肺部有占位可能。后来，家人带着淼淼辗转到北京天坛医院胸外科求诊。
“增强CT显示，她的右侧胸腔几乎被肿瘤填满。影像学和超声引导下穿刺活检的病理结果证实，这是一个恶性外周神经鞘膜瘤。”胸外科副主任医师李维青说，“对付这个肿瘤，手术是第一选择。”
2023年12月14日，李维青主刀为淼淼进行手术。肿瘤个头太大，已经侵犯淼淼的右肺中叶和中间段支气管。术中要尽可能把肿瘤切干净，同时避免出血，保护被侵犯的器官。凭借丰富的经验，李维青干脆利落地将这个直径近15厘米的巨大肿瘤完整切除。术后，淼淼恢复良好，很快出院。
让李维青没想到的是，3周后淼淼按要求来复查时，CT显示她的胸腔中再次长出了肿瘤。“能想到这种恶性肿瘤会复发，但没想到会这么快。”李维青震惊了。由于距离上次手术时间太短，李维青建议淼淼尽快进行内科治疗，控制肿瘤生长的势头。
但来势汹汹的肿瘤，没有给女孩太多机会。当一个月后李维青再见到淼淼时，她又变成了第一次手术之前的样子：胸痛、憋气，肿瘤甚至从肋间长到体表。影像学检查发现，肿瘤体积不但和第一次差不多，还在胸膜、膈肌等多处播散。
虽然肿瘤生长速度快，但淼淼的一般情况很好。经过综合判断，李维青觉得有二次手术的机会，这个想法得到了淼淼和家人的支持。今年2月4日，李维青再次为淼淼进行手术。手术进行了3个多小时，李维青把能切掉的肿瘤尽可能切掉，切下来的肿瘤装满了放标本的弯盘。
解谜
查看几十张病理切片
敏锐捕捉到“红飘带”
为什么淼淼的肿瘤会复发得这么快，长得这么大？大大的疑问笼罩在李维青和同事们的心头，同样的疑问也困扰着该院病理科副主任董格红。2月5日，淼淼第二次手术的次日，董格红看到了肿瘤组织的病理切片。此时，初检医师已经得出恶性外周神经鞘膜瘤的结论，需要董格红进行复核。
“这个患者的病理切片比较多，有20多张。看到第十四五张的时候，我已经基本认可初检医师的判断。”董格红说，“一般在这种情况下，就可以签发报告了。但这个结论，显然无法解释大家的疑问。”没有停顿，董格红继续往下看。
显微镜下，第16张切片上，细胞密密麻麻地排布着。突然，一抹红色闯入视野。“甩着‘尾巴’，像飘带一样的红色胞浆，和周围的细胞形成强烈的对比。当时，我浑身的肌肉都紧绷起来。”董格红解释，“‘红飘带’意味着横纹肌的分化。类似的切片，她在13年前从一位专家分享的教学片里看过。它指向恶性周围神经鞘膜瘤一个罕见且具有侵袭性的亚型——恶性蝾螈瘤，迄今为止全世界范围内报道不足百例。”
“这种肿瘤虽然罕见，但有特异性的特征。我作为病理科医生，见过就不会忘。”董格红虽然对自己的记忆很有信心，但毕竟是在临床中第一次遇见这种肿瘤，“到底准不准，也有动摇和犹豫”。为了验证自己的判断，她重新调出了淼淼穿刺活检和第一次手术的病理切片。
穿刺活检的病理切片中没有发现“红飘带”，董格红又细致地复查第一次手术的几十张病理切片。“不知道会在什么地方、在哪张切片中出现，而且这种细胞容易与胶原细胞融为一体，很难发现。”终于，董格红在其中一张切片的边缘看到了“红飘带”。
恶性蝾螈瘤患者横纹肌分化在病理切片上显示出的“红飘带”
随后，董格红组织科室集体会诊，并邀请经验丰富的前辈参与讨论。大家都是第一次接触这种肿瘤，经过反复论证，大家一致认为，淼淼所患的正是恶性蝾螈瘤。
后续
集结多学科专家商讨对策
肿瘤还没有复发迹象
诊断结果被迅速反馈给胸外科，据此，淼淼开始接受放疗、应用抗血管生成靶向药等综合治疗。4月18日，北京天坛医院组织疑难病例多学科诊疗大讲堂。来自病理、胸外、放射、超声、肿瘤等多个专业的专家，展开讨论并制定后续治疗策略。
“第二次手术到现在将近3个月了，目前患者胸腔里整体较干净，无复发迹象。”李维青说。前几天，恢复活力的淼淼还回到病房，给照顾自己的医生护士送来自己做的小礼品和零食。
董格红说：“这个病例的诊断过程为病理科医生积累了宝贵经验。医院每年都会接诊不少周围神经肿瘤患者，再遇见恶性蝾螈瘤的概率很高，能够快速准确地作出诊断、积累数据，对于患者后续治疗以及展开针对性研究、临床试验都具有重要意义。”
“这个病例的诊断和治疗，也有利于增进医院的罕见病多学科诊疗水平。”北京天坛医院医务处副处长赵梦表示，“未来，医院将进一步推广多学科诊疗模式，为疑难疾病患者寻找更多的治疗机会。”
文：健康报记者 崔芳 通讯员 卢国强
图：首都医科大学附属北京天坛医院
编辑：秦明睿
校对：马杨
审核：管仲瑶 徐秉楠