导语：巨大冠状动脉瘤（GCA）是一种临床上较为罕见的心血管疾病，其诊断一直是心血管领域的挑战。一方面，GCA病因多样，包括动脉粥样硬化、川崎病、大动脉炎等；另一方面，GCA的临床表现多样，从无症状到心绞痛、心肌梗死等严重情况，这使得早期诊断变得困难。
2024年4月，Methodist Debakey Cardiovasc J.杂志发表了一篇题为《Left Upper Extremity Pain, Right Coronary Artery Culprit: A Puzzling Path to Aneurysm Discovery》(《左上肢疼痛，右冠状动脉病变：通往动脉瘤发现之谜》)的病例报告，为我们提供了关于GCA诊断和治疗的新见解。
研究方法
作者发布一例71岁男性患者的病例报告，详细记录了患者的临床表现、诊断过程和治疗结果。患者因左上肢疼痛多次就诊，经过心电图、高敏肌钙蛋白检测、超声心动图、正电子发射断层扫描（PET）、心导管检查和心脏计算机断层扫描（CT）等一系列检查，最终确诊为右冠状动脉巨大瘤。
研究结果
在这项病例报告中，患者的左上肢疼痛最初持续存在，后来变为间歇性，且疼痛在活动后加剧，休息后缓解。在此过程中，患者的疼痛程度在加拿大疼痛协会（BPI）评分中为7/10，表明疼痛程度较为严重。心电图和高敏肌钙蛋白均未显示缺血性改变，这表明在疼痛发作时并未伴随心肌损伤。超声心动图显示下壁运动减弱，右心房附近有一个圆形结构，其直径为6.8厘米，轻微压迫右心房。PET药物负荷试验显示基底至中段下壁和下间隔壁有梗死和围梗死缺血，这可能是患者心绞痛症状的另一个原因。
图：晚期钆增强心脏磁共振成像显示左室基、下、中下室心内膜下瘢痕，与右冠状动脉相关心肌梗死一致
心导管检查揭示了左冠状动脉系统的瘤样改变，右冠状动脉（RCA）异常起始且未能完全显影，这表明瘤体的存在影响了血液的正常流动。心脏CT显示RCA的巨大瘤，大小为9×11厘米，起始于右冠状动脉瓣后部，靠近非冠状动脉瓣。这一巨大瘤体的存在对右心房造成了明显的压迫。心脏MRI确认了RCA的瘤样改变，并显示基底和中段下壁有心肌晚钆增强，表明RCA供血区域部分存活，这一发现对于评估患者的心肌功能和手术风险具有重要意义。
患者因心绞痛症状反复发作，需要多次急诊科就诊，最终接受了瘤体切除和RCA旁路手术。术中发现瘤体由近端RCA供血，远端RCA较小。患者成功接受了瘤体切除和后降支的静脉旁路手术。切除的瘤体病理检查显示介质的粘液样变性，这一结果与动脉粥样硬化的病理特征相符，进一步证实了动脉粥样硬化可能是该患者GCA形成的主要原因。患者在术后6个月的随访中未出现心绞痛症状复发，BPI评分降至2/10，表明疼痛控制效果显著。
总结
本病例报告展示了一个非典型临床表现的GCA患者，其最初的症状是左上肢疼痛，而非典型的心绞痛。通过多模态心脏成像技术的应用，作者强调了在GCA诊断中综合利用各种成像手段的重要性。手术切除和旁路手术的成功执行，为GCA的治疗提供了新的见解，尤其是对于有症状的患者。这与现有的文献和指南相符，即对于有症状或有破裂风险的大型GCA，推荐进行手术干预。此外，本病例还强调了术后患者进行心脏康复的重要性。尽管GCA的治疗和管理仍面临挑战，但本病例报告为临床医生提供了宝贵的经验，有助于改善GCA患者的诊断和治疗策略。
参考文献：
MOATH SAID ALFAWARA,VIVEK MODI, et.al.Left Upper Extremity Pain, Right Coronary Artery Culprit: A Puzzling Path to Aneurysm Discovery.Methodist DeBakey Cardiovasc J. 2024;20(1):14-17. doi: 10.14797/mdcvj.1287
编辑：多鱼
二审：清扬
三审：碧泉
排版：半夏