神秘"渐冻症"—运动神经元病, 上海健桥医院神内科|必看|知识科普

运动神经元病，学术名是肌萎缩侧索硬化，也叫渐冻人，这种病损害控制肌肉的运动神经元，从而造成肌肉无力。受累肌肉会缓慢失去功能，使得患者无法活动。随着时间推移，疾病会加重并导致呼吸衰减而死亡。

其主要症状包括：

• 手臂或腿部肌肉无力，通常开始于单侧手臂或腿部，随后扩散至身体其他部分；
• 说话或吞咽困难；
• 动作缓慢、僵硬或笨拙；

如果患者出现头部、颈部或胸部肌肉的无力，则可能会出现：

• 颈部僵硬，难以张口
• 吞咽困难
• 口部和舌部活动困难，无法清晰说话
• 流口水无法完全闭眼
• 因颈部肌肉无力而难以支撑头部
• 呼吸肌无力以至于难以自主呼吸

患者也可能会有心境改变，还可能偶尔出现不合时宜的大笑、哭泣或打哈欠。对于少数患者，还会影响认知，会出现难以找到恰当的词语来描述事物的情况

有。通过了解您的症状和进行体格检查，医生也许能够判断您是否患有此病。但是，医生很可能实施肌电图检测，以评估神经和肌肉的功能状况。您可能还需要其他检测，以确定您的症状不是由其他问题引起的，其中可能包括：

• MRI磁共振成像—可以针对脑部和脊髓进行成像的影像学检查；
• 血液和尿液检测。

药物治疗

针对性服用治疗肌肉痉挛和无力、流口水、睡眠问题、疼痛和抑郁的药物。

呼吸支持

进行这项治疗时，患者需佩戴一个紧贴面部或鼻部的面罩，其能提供空气和氧气以帮助患者呼吸。

胃食管

这是一根可弯曲的细管，它通过口腔或鼻腔入口，穿过腹部皮肤进入患者的胃部，然后将特殊的液体食物和饮料直接送入消化器官。

帮助行走和讲话的装置

帮助行走—手杖、拐杖或机动轮椅。

• 帮助说话—非手动操纵个人电脑：不同于传统的鼠标控制，操作者可以用手部或眼部动作控制计算机进行个人的日常交流与娱乐。