一点磕碰就容易血流不止，拔颗牙齿都可能有致命性的出血……
他们是血友病患者，因为凝血功能障碍，而脆弱得像“玻璃”。
今天是4月17日，也是世界血友病日，让我们多关注身边的血友病患者们，让爱不再透明！
血友病是什么？
血友病，是一种凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，也是严重危害健康的出生缺陷疾病。
血友病主要分为两大类：
缺乏8号凝血因子会导致A型血友病；
缺乏9号凝血因子会导致B型血友病。
其中，一万人中大约有一名A型患者，五万人中大约会有一名B型患者。
血友病的主要表现是自发性出血或轻度外伤后出血不止，血肿形成及关节出血。
负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌肉萎缩，甚至肢体残疾。
血友病患者为什么叫“玻璃人”？
由于血浆中缺乏凝血因子Ⅷ和IX，导致凝血障碍而终生存在出血的倾向，所以轻微的外伤和磕碰，都可能造成血友病患者出血不止。
假设我们的血管是一道墙壁，那凝血因子就相当于建筑工人。当血管的“墙壁”有损坏时，凝血因子就会马上进行墙壁的修补工作，保证墙壁完好无损。
但血友病患者的血液里缺乏凝血因子，就相当于没有了“建筑工人”这个角色，受到外伤后由于没办法修复血管的“墙壁”，就可能会出现流血不止。
因此，血友病患者被称为“玻璃人"，他们十分怕受伤，甚至比玻璃更脆弱。
为什么会患血友病？
血友病是X染色体连锁的隐性遗传病，由位于X染色体上的凝血因子基因突变引起。
发病的遗传规律是女性传递、男性患病，男性传递、女性多为致病基因携带者。
血友病的主要特征是什么?
可遗传
目前尚无法根治
常在儿童期发病
易造成
关节损坏
患者几乎
都是男性
严重者会
导致残疾
出现这些信号，警惕孩子患上血友病
儿童特别是男性儿童，如果反复出现不明原因的关节肿痛及活动障碍，尤其是活动后发作，家长需引起高度重视，及时就医！
*血友病患者常自幼年发病，不一定有明确的家族史，关节肿痛是其常见表现之一，容易因认识不足被误诊。
血友病患者出现急性出血怎么做？
·凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施。
· 发生急性出血时，应及早就近接受专业救治，并坚持“冷静高压”原则先行自我救助。
“冷”
局部冷敷
“静”
制动静养
“高”
抬高患肢
“压”
加压包扎
血友病的预防治疗
预防治疗，是儿童血友病的首选治疗方法。越早进行预防治疗，越有利于孩子的关节发育，减轻出血症状，降低致残率。
· 鼓励每天进行至少两次牙线清洁，清除牙齿间隙中的食物残渣和牙菌斑，减少牙龈炎症、牙周病等容易导致口腔出血的疾病发生；
· 建议在规律替代治疗前提下进行体育锻炼。鼓励非接触式运动，如游泳、散步、羽毛球等；
· 应当接种疫苗，即使是肌肉注射疫苗也应接种；
血友病患儿的家长需要注意防护，特别是儿童头部要佩戴专门的护具。如果患儿已出现关节出血，家长应注意制动。
血友病患者日常要注意什么？
禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能影响血小板聚集的药物；
避免参与如拳击、橄榄球、赛车、滑雪等激烈、高速的接触运动；
应尽量避免各种手术和有创操作，如必须手术时应主动告知医务人员，并进行凝血因子替代治疗；
血友病作为一种常见的出血性疾病，给患者及其家庭带来了巨大的生理和心理负担。让我们携手同行，用关爱温暖每一位“玻璃人”的心灵。
资料来源：科普中国、新华网、人民网、“医学科普123”、广州市第一人民医院、广东省中医院