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结膜黑色素瘤属恶性肿瘤，造成的危害不容小觑。
撰文：思想者
眼恶性肿瘤是一种致盲致残致死的严重眼病，起源于眼睑皮肤、腺体，可发生于眼睑结膜眼眶眼内所有眼部结构。据目前统计数据表明，眼恶性肿瘤每年造成的死亡率在0.003‰，且呈不断上升趋势，患者的5年生存率维持在80%，长久未得到改善。
在众多眼恶性肿瘤中，结膜黑色素瘤（CM）因其位置特殊，死亡率高等特点引起了医学界的高度重视。它起源于结膜上的黑色素细胞，会在不被察觉的情况下迅速生长，对视力造成潜在威胁。因此，深入了解结膜黑色素瘤的临床表现、诊断方法以及治疗规范，成为了眼科领域的关切焦点。
接下来让我们跟着上海交通大学医学院附属第九人民医院的许诗琼医生一起，探索结膜黑色素瘤的奥秘吧。许诗琼医生将为我们详细介绍其独特的临床特征，探讨最新的诊断技术和治疗方法，为大家提供科学、准确的信息，更好的用于临床诊疗。
结膜黑色素瘤概述
CM来源于结膜上的黑色素细胞恶性增殖，可由良性的色素性疾病恶变而来，也可以是原发的恶性肿瘤。
组织病理学上可见不典型增生的黑素细胞从结膜上皮浸润到基底膜下结缔组织，侵袭至此区域的结膜黑色素瘤具有局部转移和全身转移的潜能。
CM是目前恶性程度最高的眼表肿瘤，表现形式多样，由于其起病隐匿，潜行散播，且可早期转移的特点，导致CM的早诊率低，治疗棘手。
图1：结膜黑色素瘤
临床表现
CM通常为单侧，多发于成年人，好发于角膜缘周围、脸裂、球结膜、半月皱和泪阜。
主要表现为伴色素沉着或无色素沉着，边缘不连续或弥漫性或呈混合性。邻近角膜缘的肿瘤还可累及角膜。
肿瘤大小不一，可表现为厚度不足1mm的微小病变，或是厚度（直径）＞10mm遮盖整个眼球表面的肿块。肿瘤颜色因黑色素含量不同而表现各异，可由浅棕色至黑色不等，在少数情况下，肿瘤可能无色素。
早期控制不佳，肿瘤可扩散至眼球，尤其治疗不彻底之后。病变还可侵犯眼眶、鼻泪管和鼻窦。
诊断与鉴别诊断
当结膜色素性病变的原发灶出现形态不规则、边界不清楚、颜色不均匀、最大直径大、滋养血管多等情况时，就应引起注意，警惕恶变CM的可能。
那么，目前主要有哪些方法来鉴别诊断CM呢？来自上海交通大学医学院附属第九人民医院的许诗琼医生在医生站APP《眼科疾病临床诊疗手册》的课程中给出了答案。扫描下方二维码，即可直接免费试看，一起来看看吧！
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影像学检查：对于CM的检查，目前采用较多的为影像检查（如B超，CT等）。但与其他位置的肿瘤一样，眼肿瘤也属于全身病。例如，可使用计算机断层扫描、磁共振成像或超声判断肿瘤的生长范围，通过全身正电子发射计算机断层显像检查判断是否有局部蔓延及全身转移。除了影像学检查之外，还应进行实验室检查，基因检测等来进行辅助判断。
病理组织学检查：是金标准，也是CM诊断十分重要的方法之一。黑色素瘤有明显的异质性，表现为多形核，核仁明显。结膜黑色素瘤的病理组织检查可相对精确确定病变。它通常通过手术获取患处组织，在经过特殊处理后，进行观察和分析。
图2：病理学检查
治疗方法
由于CM较为罕见，目前的治疗标准主要基于先前病例数据及手术实践中通识。
一般来说，CM首先考虑局部手术切除，然后对手术边缘进行冷冻治疗结合表面化疗，术前术后辅助治疗的多模态综合诊治原则。
虽然手术切除是结膜黑色素瘤的金标准治疗方法，但由于复发率高，切除还需其他疗法进行辅助。如用于切除部位的Mitomycin C 和IFN-α2b治疗。放射治疗是结膜黑色素瘤的另一种辅助治疗方法，可以采用近距离放射治疗或外束放射治疗。近距离放射治疗通过各种施放器将放射源递送至肿瘤表面，并在结膜切除愈合后应用。
图3：治疗方法
此外，在治疗过程中还应根据患者的分期来考虑不同的手段，针对T2期前的病灶，单纯切除肿瘤复发率较高，因此在治疗过程中主要采取切缘标记宽、切除零接触、角膜缘化学切削、术中辅助治疗等相结合的治疗原则。利用多管齐下的治疗策略，控制肿瘤原位不复发，不向深面浸润。
针对T3-T4期，大量临床案例表明，即使眶剜也并不能改善患者的预后，所以应考虑采取保眼结合靶向免疫治疗的综合治疗方案。
目前针对转移性CM，尚无较好治疗方案。鉴于CM和皮肤黑色素瘤之间的分子和病理生理学相似性，可考虑将治疗皮肤黑色素瘤转移性疾病的药物用于转移性结膜黑色素瘤患者进行尝试。
总之，CM是一种需要高度警惕的眼部疾病，它的及早发现和科学治疗至关重要。通过许医生的介绍，希望读者朋友们能够更全面地了解这一疾病，以便在发现时给予患者更为精确的诊断以及治疗方案。
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参考文献：
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本文来源：医学界眼科频道
责任编辑：月亮