导语：脊髓亚急性合并变性（SCD）是一种因摄入、吸收、结合、运输或代谢紊乱而造成的中枢神经和周边神经退化的病症。病变以脊髓后索、侧索、周边神经等为主，临床上以双下肢深感觉障碍、感觉性共济失调、肢体末端感觉异常、痉挛性瘫痪等为主，并伴有贫血的症状。
01
病因
（一）总论
维生素B12缺乏是导致脊髓亚急性退行性病变的主要原因。维生素B12是一种重要的酶，它是核蛋白的合成和髓鞘的形成，如果摄入、吸收、结合、转运或代谢过程中出现的异常，都会造成维他命B12的缺乏不足，从而，从而造成神经性疾病。
（二）基本病因
1、摄取不足
维生素B12是动物肝脏、鱼类、鸡蛋、乳制品等常见的物质，如果长期吃素，会导致维生素B12的摄入量下降。
2、吸收不良或紊乱
对维生素B12的吸收有一定的影响。
3、结合障碍
维生素B12的结合障碍是由萎缩性胃炎、胃大部切除术、内因子分泌缺陷等原因造成的。
4、转运、代谢障碍
维生素B12的运输和代谢障碍。
02
症状
（一）典型症状
1、脊髓后索损伤
下肢振动觉、位置觉减退或消失，以远侧为多见。病人形容他们的脚踏在棉花上，会有感受性的共济失调，以蹒跚、跌倒、闭上眼睛或在黑暗中有显著的征兆。
2、脊髓侧索损伤
临床上主要以肢体活动障碍、进行性无力、僵硬、双手动作迟缓、不完全性痉挛性瘫痪等症状。
3、外周神经损伤
肢体末端经常有不正常的感觉，如刺痛、麻木、灼痛等，病人觉得自己有一双手套或一双长袜。
（二）并发症
1、部分患者出现了恶性贫血。
2、少数患者会出现易激惹、抑郁、幻觉、精神错乱、类偏执、认知障碍、痴呆等精神障碍。
3、部分患者会出现嗅觉、味觉改变。
03
检查
（一）预计检查
如果双下肢无力、发硬、步态不稳定，建议尽快去医院就诊。就诊后，医生会先对病人进行体检，以确定病人的身体状况。需要进行周边血象、骨髓涂片、血清维生素B12含量测定、胃液分析等检查。需要进行 MRI检查，确定是否存在脊髓病变和病变部位。
（二）体格检查
1、深度感觉测验
对深度感知（特别是位置觉、振动觉）进行诊断。
2、闭眼困难立征
病人双腿并拢，双手平伸，眼睛闭合。脊髓亚急性期合并退行性病变的病人，在闭眼时可能会发生晃动，或摔倒。
3、肌腱反射
这是一种深反射，是指肌肉不自主的收缩。脊髓亚急性合并变性病人的肌腱反射异常。
4、其它
医生会让病人低下脖子，检查有没有什么不对劲的地方。一些病人会有一种从背部向下放射的电感，也就是 Lhermitte征。
（三）实验室检查
1、周围血象和骨髓涂片的观察
结果：巨细胞低色素性贫血及血中的红细胞数目下降。服用一定数量的维生素B12，在几天内可以发现网织红细胞的增加。
2、血清维生素B12、希林测定法
大部分病人的维他命B12水平下降。如果维生素B12的含量在正常范围内，可以进行 Schilling试验（用放射性核素57 Co标记的维生素B12，测量其在尿、便中的排泄）。
3、胃液的化验
组织胺注入后，对胃液进行了检测，结果显示其存在的抗组织胺性胃酸不足。
4、脑脊液化验
多为正常，少数患者可出现轻微的蛋白升高。
（四）其他检查
神经电生理学检查可以早期检测到神经组织的变化，从而明确病变的位置，为临床诊断提供依据。在评价治疗前和治疗前，特别是在诊断不典型的病人中，有没有神经损伤，可以降低误诊率。其表现形式为肌电图、运动和感觉神经传导速度、诱发电位等。
04
诊断
（一）诊断原则
按照患者的年龄，发病较慢，表现为脊髓后索、侧索及周边神经损害，主要表现为双下肢深感觉障碍、感觉性共济失调、痉挛性麻痹、四肢末端感觉异常等，血清中维生素B12含量较低。诊断时，需要考虑到联合系统变性、脊髓压迫症、多发性硬化、周围神经病等非恶性贫血。
（二）鉴别诊断
1、非恶性贫血合并系统退行性病变
它是一种与恶性贫血没有关系的内源性脊索和脊索病变。与亚急性合并退行性变不同的是，在全期内，皮质神经束的损伤比后索损伤更早，并且发展缓慢。
2、脊髓压迫
脊髓受压的患者多表现为神经根疼痛及感觉障碍。CSF检测显示部分阻塞或完全阻塞，脑脊液中的蛋白含量增高。
3、多发性硬化
亚急性发作，在反复反复的反复发作中表现出显著的疗效，通常没有对称性周边神经损伤。早期的临床表现以视力下降为主，可伴有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等， MRI和脑干诱发电位可以帮助诊断。
4、外周神经
有与脊髓亚急性联合变性相似的外周神经损伤，但没有任何病理征、后索和侧索损伤，也没有贫血和维生素B12缺乏的迹象。
05
治疗
（一）对因治疗
1、纠正营养不良，饮食结构调整，多吃粗粮、蔬菜、动物肝等丰富的维他命 B，同时要戒烟。
2、治疗引起维生素B12吸收障碍的胃炎、肠炎等。
（二）药物治疗
1、给予大剂量的维他命B12。维生素B12的吸收不良需要终身服药，最好是与维生素B1、B6联合使用。
2、贫血的人可以口服硫酸亚铁或10%的枸橼酸铁胺溶液，用于治疗消化道溃疡、溃疡性结肠炎、严重肝病等。恶性贫血患者可以在服用叶酸的同时服用维生素B12。如果单用叶酸会引起神经和精神症状的恶化。
3、胃液中没有游离胃酸的萎缩性胃炎，可以口服胃蛋白酶合剂，也可以在饭前口服稀盐酸合剂。
结语：脊髓亚急性退行性退行性病变是一种隐蔽的疾病，其发展速度较慢。神经系统的症状以双下肢深感觉障碍、感觉性共济失调、痉挛性麻痹、肢体末端感觉异常等为主。脊髓亚急性合并退行性病变的治疗，应及早发现并给予适当的药物。一旦诊断或诊断，医师会给予大量的维他命B12，并对引起维他命B12缺乏的原发病及疾病进行矫正或治疗。