导语：左心发育不良，又称左心发育不良综合征，是一种少见的先天性心脏病，预后差，包括主动脉闭锁或狭窄、升主动脉和主动脉弓发育不良、二尖瓣狭窄或闭塞、左心室发育不全等。 大多数患者在出生后1-2天出现呼吸窘迫，常伴有轻度发绀。 本病预后差，病死率高，以胎儿期产前超声诊断为主。
一、患上这种疾病的患者，其患病的病因需要多加了解
（一）概述
左心发育不良的原因尚不清楚。 胎儿心脏发育异常会导致正常的血液循环进入左心系统或部分左心系统，使整个左心系统不能正常发育，常伴有二尖瓣和主动脉瓣发育不良。 有左心发育不良家族遗传史，在怀孕期间接触危害物质，都会增加患此病的风险。
（二）危险因素
1、遗传
在左心发育不良疾病的亲属中，这种疾病的发病率可能会增加。
2、孕妇接触危害物质
孕妇接触病毒、放射性物质和药物都会影响胎儿的心脏发育，增加左心发育不良的风险。
二、患上这种疾病的患者，会有哪些症状表现呢
（一）概述
左心发育不良患者多在出生后1-2天出现呼吸窘迫，常伴有轻度紫绀。 由于动脉导管较粗，出生后对身体和肺部循环的抵抗力自然平衡，以及身体和肺部血液流动的基本平衡，少数患者可能在一段时间内无法被发现。 然而，当吸入氧气和肺血管阻力降低时，这种平衡就会被破坏，导致严重的代谢性酸中毒，随后是全身脏器衰竭。
（二）典型症状
1、呼吸窘迫
患者常表现为气短、呻吟、鼻翼煽动等。
2、发绀
皮肤和黏膜有不同程度的蓝色和紫色的变化，可发生在全身皮肤。
3、代谢性酸中毒
症状包括呼吸加深加快、腹痛、疲劳、嗜睡、面颊发红和低血压。
（三）并发症
该病常伴有低血糖、低氧血症和休克。
三、患上疾病的患者，应该如何进行检查治疗，值得我们注意预期的检验
（一）预期检查
气促、呻吟、鼻翼煽动、发绀等患者应及时就医。 治疗后，医生会首先对患者进行体格检查，初步了解患者的病变情况。 然后建议患者进行血常规、血气分析、心电图、超声心动图和胸部X线，以进一步明确诊断。
（二）体格检查
1、一般信息
患者的一般情况主要通过观察和询问来了解，一般会观察到不同程度的发绀。
2、心脏视诊、听诊
医生主要是听和叩诊患者的心脏，了解心脏的形状、大小的变化，通过心脏听诊和听心率、心律、心音、杂音等，初步了解心脏的变化。
（三）实验室检查
1、血常规
通过观察血细胞计数，有助于判断患者是否有贫血、感染等症状。
2、血气分析
有助于了解病情，鉴别诊断，观察疗效，估计预后。 血气分析提供了一个全面地了解通气功能，主要是缺氧和二氧化碳潴留，以及身体的酸碱状态和电解质紊乱的程度。 然后根据分析结果，对身体进行适当的调理。
（四）影像学检查
1、胸部X线
胸部X线平片检查可以显示心脏大小和轮廓等病变。 可表现为心脏稍肿大，肺血增多。
2、超声心动图
超声心动图检查可以显示心脏结构变化和血流动力学状态的变化，有助于了解心脏病变情况。 不仅有助于明确诊断，还有助于了解二尖瓣、主动脉瓣环、左室容量等与之相关的心内畸形。
（五）诊断原则
通常根据气促、呻吟、鼻翼煽动、发绀等症状，结合血常规、血气分析、心电图、超声心动图、胸部X线等检查结果，作出明确诊断。
（六）治疗原则
左心发育不良的患者，一旦明确诊断，可以在手术前给予吸氧，使用前列腺素E等药物，及时纠正代谢性酸中毒等治疗。 根据患者的病情，可以选择生理性矫正术或心脏移植术。 此外，宫内干预的治疗也在改善。不要吸入纯氧，及时纠正代谢性酸中毒。保持适当体温、血糖水平和营养。
四、患病的患者，除了需要及时地治疗，良好的护理也很重要
（一）概述
患者在平时要尽量选择健康的生活方式，保持稳定的心态，注意保暖，避免呼吸道感染，尽量保持心脏健康，更好地控制病情。
（二）心理护理
患者可能会出现焦虑、易怒等消极情绪，影响心脏功能，加重病情。 你应该学会调节自己的情绪，保持心平气和，避免情绪波动。
（三）生活管理
1、注意休息，避免过重的体力劳动和剧烈运动。
2、适当运动，但要在医生的指导下进行。
3、超重或肥胖会给心脏带来压力，改变不健康的生活模式，保持健康的体重。
4、避免到人员密集场所，注意增减衣物，避免呼吸道感染。
5、如果有高血压、高血糖、高胆固醇等情况，应积极配合医生治疗。
（四）饮食调理
1、饮食建议
（1）对于有吸吮力的人，建议母乳喂养，少吃多餐，喂养时要耐心，随时观察乳汁的背后，防止呕吐物吸入引起窒息。
（2）根据患儿的情况，坚持晚上母乳喂养。
（3）对于能够进食但不能母乳喂养的宝宝，建议使用新生儿配方奶（牛奶与母乳的比例为1:1或2:1），并根据宝宝的饮食情况逐步调整奶粉的摄入量和浓度。
（4）对于不能进食的人，可采取管喂，必要时可进行静脉补充和补水。
2、饮食禁忌
（1）煮沸前不要给新生儿糖水或牛奶。
（2）孕母应注意清洁手部、乳房和奶具，避免感染。
（3）避免喂养不当，如过多或过频繁。
（4）哺乳期的患儿不宜立即睡觉，以免发生溢奶、窒息等情况。
结语：左心发育不良是胎儿胎儿期下来的主要致死性疾病，也是胎儿胎儿心衰和胎死宫内。 积极有效的治疗可以在一定程度上改善心脏功能和生活质量。如果不及时诊断和治疗，大多数患者往往在出生后一个月内死亡。这种疾病经过及时有效地治疗，可以帮助缓解症状，改善心脏功能，提高生活质量，延长寿命。