发性膜性肾病

1. 常规治疗

2. 免疫治疗

膜性肾病又称膜性肾小球肾炎,是成人肾病综合征最常见的病理类型之一,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症等,好发于中老年人,以男性患者更为多见。

近年来,膜性肾病发病率逐年攀升,患者数量平均每年增长13%,给临床工作带来较大的挑战。

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膜性肾病的分类

根据病因,可将膜性肾病分为原发性膜性肾病和继发性膜性肾病,其中原发性膜性肾病居多,占比约为3/4。

原发性膜性肾病

原发性膜性肾病又叫特异性膜性肾病,没有确切病因,目前国内外绝大多数学者认为:

原发性膜性肾病是由免疫功能紊乱导致的,致病靶抗原与抗体结合形成免疫复合物是这一系列病理过程发生的始动因素。

原发性进展缓慢,临床表现轻重不一,预后差别也较大,40%~60%的患者在5~20年或更长时间后可能进入终末期阶段,即尿毒症期。

20%~25%的膜性肾病继发于其他疾病,如乙肝、丙肝或其他感染,自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等),药物(金制剂、青霉胺等),以及肿瘤等。

积极治疗原发病或去除致病因素,可缓解病情。

膜性肾病能否治愈?

膜性肾病的最终结局,有个很奇特的“3分之1现象”:

  1. 1/3的膜性肾病患者,即使不治疗也会自动痊愈;
  2. 1/3的膜性肾病患者,只有积极治疗才能稳定病情;
  3. 1/3的膜性肾病患者,即使治疗也会继续进展(治疗的意义是减缓进展速度)。

可能有人会这样想:既然有一部分人不需要治疗就能痊愈,那干脆就别治了。但是,问题在于:你并不知道自己是否属于会自愈的那1/3幸运儿中的一员。如果不是,那么放弃治疗就会延误治疗时机,使肾功能恶化。

所以,不要抱有侥幸心理,积极治疗才更有希望。

膜性肾病如何治疗?

膜性肾病的治疗目标是缓解蛋白尿,延缓肾功能衰退,改善患者生活质量,预防心血管、血栓栓塞、感染和死亡事件。目前,膜性肾病的治疗方法有常规治疗和免疫治疗。

适用于尿蛋白<3.5g/天,血浆白蛋白正常或轻度降低,肾功能正常的患者。

这部分患者应该进行常规治疗,具体措施有:↓↓↓

第一,降低血压。

将血压控制在125/75mmHg以下,可以应用ACEI或ARB类降压药进行治疗,此类药物不仅可以降低血压,还能降低蛋白尿,并改善慢性肾病患者的预后;

第二,抗凝治疗。

静脉血栓发生率高的膜性肾病患者应进行抗凝治疗,预防血栓栓塞,治疗前应评估出血风险,若出血风险高,则应用阿司匹林,若出血风险低,可选择华法林或者低分子肝素+阿司匹林。

第三,低蛋白饮食。

蛋白质摄入宜控制在0.8g/(kg·d),同时给予充分的热量;

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第四,治疗水肿。

使用利尿剂减轻水肿症状。

第五,治疗高脂血症。

2020年版KDIGO指南推荐他汀类药物作为肾小球病患者高脂血症的一线用药。

尽可能地治疗蛋白尿、高血压和高脂血症,条件允许者可长达3年。

一般认为蛋白尿>3.5g/天伴有肾功能减退,或蛋白尿8g/天的高危患者应予以免疫治疗。当然,什么时候启动免疫治疗,需要由肾病专科医生根据患者具体病情综合作出判断。

可选择的免疫抑制剂有环磷酰胺、环孢素与他克莫司,其中环孢素与他克莫司单独治疗膜性肾病,也可与糖皮质激素(泼尼松、甲泼尼龙等)联合使用,而环磷酰胺、吗替麦考酚酯与来氟米特等作为免疫抑制剂,通常不单独使用,需联合糖皮质激素。

在治疗过程中,应用激素应坚持起始足量、逐渐减量的用药原则,一般足量服用激素6~8周后,根据蛋白尿的情况逐渐减量。

但为保持肾功能的稳定,要坚持服药至少1年,然后再逐渐减量、停药。通常治疗3个月后尿蛋白才会缓解,完全缓解可能需要数年时间。

治疗很重要,护理也不能少,虽然膜性肾病不易复发,但是也要注意一些诱发因素,如反复感染、劳累、吸烟等,日常生活中合理饮食,不要给肾脏添负担。