霍金或死于渐冻症并发症?专家:出现肌无力应早筛查

subtitle 新京报03-14 23:35 跟贴 231 条

新京报快讯 世界著名物理学家霍金今日(3月14日)去世。除了霍金的学术成就,同样备受关注的还有伴随他50多年的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(一种渐进性神经退行性疾病,又称渐冻症),据路透社报道,霍金的死亡原因被认为是其引起的并发症。

医师介绍,该疾病也叫运动神经元病。人体的一举一动都需要运动神经元提供支持,神经元一旦数量减少和破坏,行动就会出现问题,肢体肌肉会逐渐萎缩,临床表现就是瘫痪。

渐冻症的确切机制仍不是很清楚。目前有发现遗传因素,部分人群神经细胞的兴奋性过高,从而产生毒性物质,对细胞体产生破坏。也存在工业污染、外伤等外部因素,在欧洲橄榄球运动员、重体力劳动者中,渐冻症发病率相对较高。随着环境污染加重,现在病人数量也有逐年增长的趋势。

医师说,从自己门诊情况来看,每一次出诊都会有不少渐冻症患者,推断我国渐冻症患者可能超过千万。

渐冻症患者能存活多久?某医院神经变性病科主任介绍,一般病程在3年-5年,但个体差异很大。像霍金这样存活五十多年的极为少见。他认为,这得益于人类科技的良好支撑,霍金在后期如果脱离技术支撑,做不到与外界交流,而一般人是缺乏这样的条件的。他希望将来随着人工智能的发展与普及,更多普通的渐冻症患者也能拥有这样的窗口。

渐冻症的治疗并不乐观,现在还没有治愈方法。一些药物能帮助患者延长半年或几年的生命,但药物较贵,一些进口药一个月需要5000元左右,不少家庭很难长期承担。且治疗药物并不是所有医院都有。

而该医生表示,渐冻症还有很多类似病,包括肯尼迪病,多灶性运动神经元病,慢性运动轴索性神经病等。需要专科医师系统检查和鉴别诊断,在临床上,医生对渐冻症的判定非常谨慎。虽然在基因上会有一些体现,但只能做到发现具备某些特定基因“可能患上”渐冻症,而非绝对的因果关系。

“做基因筛查要慎之又慎,轻易下判断会给患者带来莫大的心理压力,如果家人因此都去查、发现都有携带,那影响很大。”他说,少部分患者是家族遗传性,对这些家系,做产前基因筛查有一定意义。

医师呼吁,社会对渐冻症应提高认识。早期筛查与诊断非常重要,越早服用药物,生存时间就会越长。那么,什么情况下应该主动进行该病筛查?“对患者的要求不能太高,当出现手、脚、舌头肌无力,肉跳等症状的时候,就应该去医院筛查了。”他说,筛查要注意前往有设置相应专科的权威医院,专科大夫诊断后,如果要进一步肌电图检查,几百元就可完成,成本并不高。

作者:戴轩

原标题:霍金或死于渐冻症并发症?专家呼吁如出现肌无力早筛查

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